紫紺型先天性心臟病—法樂(lè)四聯(lián)癥

法樂(lè)四聯(lián)癥是兒科最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，據(jù)統(tǒng)計(jì)，法樂(lè)四聯(lián)癥在小兒先天性紫紺型心臟畸形中占第一位，約占1歲以后存活的紫紺型先天性心臟病患兒總數(shù)的70%左右。法樂(lè)四聯(lián)癥由四種心臟畸形組成，即肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚。

由于肺動(dòng)脈狹窄，右心室不能將靜脈回流來(lái)的血液順暢地射入肺動(dòng)脈，所以肺部血流量減少，肺動(dòng)脈壓隆低。又右心室需加強(qiáng)收縮力，盡力把靜脈回流來(lái)的血液射入肺動(dòng)脈，右心室因負(fù)荷過(guò)重變得肥厚；與此同時(shí)，右心室內(nèi)一部分靜脈回流來(lái)的血液只能通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入左心室及騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)，因而出現(xiàn)右向左分流，這就是患兒發(fā)生紫紺的重要原因。在患兒口唇、指（趾）甲、耳重及鼻炎等處紫紺最明顯；活動(dòng)后往往加重，并且出現(xiàn)氣促。此外，嬰兒還可在哭鬧、吃奶、睡醒及大便后突然出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促、紫紺加重、煩躁不安出汗、逐漸神志不清；甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、昏迷、常可危及嬰兒生命，這種表現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上叫作"缺氧發(fā)作"?；挤?lè)四聯(lián)癥的兒童喜歡蹲踞位，這是由于蹲踞位時(shí)，下肢屈曲可增加體循環(huán)阻力使血液自右間左分流量減少，增加了肺血流量，同時(shí)使靜脈回流至右心血量減少，這樣可使患兒感到舒適些；病兒生長(zhǎng)發(fā)育一般落后于同齡小兒?；純撼梢?jiàn)紫紺外，還常見(jiàn)到桿狀指（趾），俗稱鼓槌樣指（趾），這是慢性缺氧的結(jié)果。在檢查身體時(shí)可見(jiàn)心前區(qū)稍膨隆，胸骨左緣2-4肋間可聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音減弱。醫(yī)生根據(jù)以上癥狀及聽(tīng)到的心臟雜音，即可初步診斷為法樂(lè)四聯(lián)癥。

確診本病通常應(yīng)作X線胸片檢查，可見(jiàn)到心臟外形呈木靴形，肺門及肺血管影細(xì)小稀疏，顯示肺血減少；心電圖檢查顯示右心室肥厚；超聲心動(dòng)圖檢查能觀察到法樂(lè)四聯(lián)癥的四種畸形及血流動(dòng)力學(xué)改變。除此之外，對(duì)不典型病例還要作右心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查，這是診斷法樂(lè)四聯(lián)癥的可靠方法，并可為病兒施行外科根治手術(shù)提供可靠的依據(jù)。

值得家長(zhǎng)注意的是，如果發(fā)現(xiàn)小兒出現(xiàn)紫紺（青紫）一定要及時(shí)帶孩子去醫(yī)院檢查心臟，對(duì)患法樂(lè)四聯(lián)癥嬰兒，如有缺氧發(fā)作，更應(yīng)及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生治療，并按醫(yī)生的醫(yī)囑服一些減少缺氧發(fā)作的藥物如心得安等，為手術(shù)根治矯正畸形作好手術(shù)前的準(zhǔn)備工作。

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