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地中海貧血能治愈嗎

發(fā)布時間： 2016-05-20 16:30:50 來源：媽媽網(wǎng)

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嚴格來講，現(xiàn)在的技術無法達到完全治愈。重度地貧患者可以通過干細胞移植(如果成功)完全擺脫對輸血的依賴，但還是會將問題基因傳給下一代。中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療，所以無法根治。將來基因療法的療效和安全性得到認可，應用于臨床時，才可能"根治"地貧。

常見治療方法如下：

1.一般治療

注意休息和營養(yǎng)，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2.輸血和去鐵治療，此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150gL;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15mlkg，使血紅蛋白含量維持在90～105gL以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑

常用去鐵胺(deferoxamine)，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10～20單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如SF1000μgL)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mgkg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應用?；蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯(lián)合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng日。

4.脾切除

脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

5.造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，;應作為治療重型β地貧的首選方法。

6.基因活化治療

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

提醒：有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?；蚴菍儆谳p度的地中海型貧血，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

（責任編輯：zxwq）

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