嬰幼兒先天性心臟病的癥狀及治療

先天性心臟病及其分類

先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒生長發(fā)育遲緩。在人胚胎發(fā)育時(shí)期（懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常），這就是先天性心臟病。除個(gè)別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。

先天性心臟病是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60％于＜1歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，將其分為三類：

無分流型（無青紫型）

即心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動脈高壓等。

左向右分流組（潛伏青紫型）

此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈隔缺損，以及主動脈竇動脈瘤破入右心或肺動脈等。

右向左分流組（青紫型）

該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干等。

先天性心臟病病因及發(fā)病機(jī)制

環(huán)境因素

主要是感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。其它如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，或者母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

遺傳因素

先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

其它

有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

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