由于尿生殖竇發(fā)育障礙,持續(xù)殘留,尿道后壁缺損而引起。有些尿道完全缺如,膀胱直接開(kāi)口于陰道,如于陰蒂肥大同時(shí)存在,則易誤認(rèn)為男嬰。如男性胎兒發(fā)生完全性尿道下裂又可誤認(rèn)為女嬰。
如尿生殖竇仍保留原狀未再繼續(xù)分化發(fā)育,其直徑并不大于正常尿道,只能依靠宮腔鏡檢查,發(fā)現(xiàn)系一盲端管腔,找不到宮頸,前壁可能發(fā)現(xiàn)尿道口而與陰道鑒別。
到兒童階段,尿生殖竇因生長(zhǎng)發(fā)育隨著尿道口及陰道口愈益接近正常陰道開(kāi)口處,因而到青春期已酷似陰道的下段。尿道因異常延長(zhǎng)而有卷曲,或由于縮短而開(kāi)口于陰道內(nèi)。亦有尿道口過(guò)分向前移位,接近陰蒂,如雙陰道,尿道口也可移位,偏離一側(cè)。
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