系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀紅斑狼瘡怎么治療

病因

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

隨著遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素的作用，T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的抗體，與體內(nèi)的抗原相結(jié)合，形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、小血管、關(guān)節(jié)等部位。

在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎)，或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞(如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥)，從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。

臨床表現(xiàn)

1.一般癥狀

本病累及男女之比為1：7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

2.皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。

①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。

②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形以及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松等病癥。

4.心臟受累

可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象)，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內(nèi)膜炎。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液(20%～30%)，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質(zhì)病變見于10%～20%的患者，其中1%～10%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，0%～9%表現(xiàn)為慢性肺間質(zhì)浸潤性病變，肺栓塞(5%～10%，通?？剐牧字贵w陽性)，肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。

6.腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

治療

1.一般治療

適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>

2.藥物治療

(1)非甾體類抗炎藥(NSAIDS)適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用。

(2)抗瘧藥氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長期應(yīng)用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。

(3)糖皮質(zhì)激素?fù)?jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩或停滯等。

(4)免疫抑制劑。

①環(huán)磷酰胺(CTX)對腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。

②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。

③甲氨蝶呤(MTX)靜點(diǎn)或口服，對關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效，腎損害者需減量，偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。

④環(huán)孢素A(CSA)口服，目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。