免疫性血小板減少性紫癜這個疾病的概述

什么是免疫性血小板減少性紫癜呢，在我們生活中免疫性血小板減少性紫癜的情況多見嗎，那么大家知道免疫性血小板紫癜是怎么回事呢，下面就讓我們一起來了解一下免疫性血小板減少性紫癜吧。

疾病概述

過敏性紫癜是一種比較常見的臨床癥狀，常因血小板數(shù)量少而引起的，因此稱為血小板減少性紫癜。免疫性血小板減少性紫癜是最常見的，但其發(fā)病率較低，但死亡率較高。

特發(fā)性血小板減少性紫癜過去一直被認(rèn)為是原因不明的出血性疾病，近年來的大量研究已證實本病與免疫反應(yīng)有關(guān)，故應(yīng)稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。

本病的血液學(xué)特點是外周血中血小板減少，血小板表面結(jié)合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞可代償性增多而血小板生成障礙。多種因素

確切病因尚未完全闡明，可能是多種因素，以下幾點。

1.免疫因素

血小板減少的直接原因是血小板破壞增加，即血小板存活時間顯著縮短，導(dǎo)致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體，這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。

2.血管因素

臨床上發(fā)現(xiàn)，有些病人的出血程度與血小板數(shù)量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細(xì)血管功能障礙也有關(guān)系。

例如脾切除后，雖然部分病例血小板數(shù)并未上升，但出血現(xiàn)象則可改善;用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，血小板數(shù)量不一定增加，但毛細(xì)血管脆性試驗轉(zhuǎn)為陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細(xì)血管缺陷對本病出血的重要意義。

3.脾臟因素

研究發(fā)現(xiàn)，脾臟可能是抗血小板抗體的重要組成部分之一。當(dāng)脾臟產(chǎn)生大量抗血小板抗體與血小板正常脾和抗血小板抗體結(jié)合致敏后，誘導(dǎo)的血小板敏感性易被吞噬細(xì)胞，所以患者外周血血小板計數(shù)明顯下降。

4.遺傳因素

據(jù)研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學(xué)缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關(guān)系。

檢查

1、檢驗

除作血常規(guī)外尚需查血小板計數(shù)(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L之間)并注意觀察血小板形態(tài)，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)測定，抗人球蛋白試驗，補(bǔ)體測定，毛細(xì)血管脆性試驗，骨髓象檢查。

并酌情定期復(fù)查。有條件時行核素51Cr標(biāo)記血小板，檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所，供脾摘除時參考。

2、診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)多次檢驗血小板計數(shù)減少。

(2)脾臟不增大或僅輕度增大。

(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。

(4)具有以下各項中任何一項。

①潑尼松治療有效;

②摘脾治療有效;

③PAIg增多;

④PAC。增多;

⑤血小板壽命測定縮短。

(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。

病程6個月以內(nèi)，起病急，血小板減少嚴(yán)重，巨核細(xì)胞趨向幼稚者屬急性型，兒童多見;病程長(一般超過12個月)，起病較緩者為慢性型。

癥狀體征

免疫性血小板減少性紫癜其癥狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。

急性型

急性型兒童患者比較多，男女無性別差異，患者起病比較急，在發(fā)病前1～3周會有病毒感染、呼吸道感染等情況出現(xiàn)，有的患兒在接種疫苗后發(fā)病，患者們的出血情況比較較重，患者除了皮膚有瘀點、瘀斑外，還會出現(xiàn)黏膜血皰，嚴(yán)重患者會出現(xiàn)消化道、泌尿道出血，最嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)顱內(nèi)出血。有些患者的癥狀會在半年內(nèi)可自動緩解?；颊叩闹饕w征根據(jù)患者的出血嚴(yán)重程度和部位而定，多數(shù)患者不會有淋巴結(jié)腫大、肝脾大等表現(xiàn)，兒童患者中少數(shù)會有輕度脾腫大。

慢性型

慢性型患者多數(shù)都是成年女性，男女患病率之比約為1∶3，此類型患者的起病比較隱襲，同時患者的出血情況比較較輕，很少出來黏膜血皰和消化道、泌尿道出血，一般患者會有鼻出血或月經(jīng)過多等表現(xiàn)，當(dāng)患者出現(xiàn)多次出血之后就會出現(xiàn)貧血問題，患者的病情病情嚴(yán)重程度與出血量的多少一致?；颊叱擞叙鳇c、瘀斑以外，一般的患者無肝脾、淋巴結(jié)腫大。

結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對于免疫性血小板減少性紫癜也是有了一個比較全面的了解了吧，免疫性血小板減少性紫癜在我們生活中還是比較多見的哦，我們要養(yǎng)成一個良好的生活習(xí)慣，及時的預(yù)防疾病是很關(guān)鍵的。

（責(zé)任編輯：zxwq）