提起漸凍人癥，大家不約而同的會想起冰桶挑戰(zhàn)，其實漸凍人癥就是醫(yī)學(xué)上所說的肌萎縮側(cè)索硬化。那么你知道漸凍人癥的患病原因是什么嗎，漸凍人癥有哪些臨床表現(xiàn)，漸凍人癥該怎樣治療，預(yù)防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起來看看吧。
漸凍人癥是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部(所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
病因
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運動神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有以下幾種。
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細胞膜受損。
3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。
臨床表現(xiàn)
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。
漸凍過程
1.癥狀開始期
罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。
2.工作困難期
已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。
3.生活困難期
病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。
4.吞咽困難期
進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。
5.呼吸困難期
呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務(wù)。
治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。
1.一般療法
對癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥;若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落，與以抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek)，并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸，發(fā)生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對肌萎縮側(cè)索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學(xué)家們也正在進行有關(guān)本病基因治療的實驗研究。
漸凍人癥的預(yù)防
科學(xué)預(yù)防
長期在水中作業(yè)的人或在歲土太過、濕氣偏盛之年以及長夏暑濕之季，更當(dāng)格外注意防止?jié)駳馇忠u而發(fā)肌萎縮側(cè)索硬化癥;一些有飲酒習(xí)慣的人也應(yīng)該適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類，此時人們的飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜，更應(yīng)該避免暴飲暴食等不良習(xí)慣。
加強體質(zhì)鍛煉
在日常生活中多加鍛煉身體可以保持氣血通暢，常參加一定的體育鍛煉，能使氣血流通、關(guān)節(jié)疏利、筋骨強健、肌肉發(fā)達、肢體活動有力、臟腑功能旺盛，不致肌萎縮側(cè)索硬化癥一類的痿證發(fā)生;大家可以經(jīng)常做體操、打太極拳、練五禽戲、八段錦，以及跑步、打球等都對預(yù)防肌萎縮側(cè)索硬化癥有著重要的意義。
避免受到外傷
人們就應(yīng)該在日常生活中多注意安全以避免意外傷害，俗語說：天有不測風(fēng)云，人有旦夕禍福，意外的事故，常會給人帶來不幸、墜落、摔傷等常易損傷臟腑筋骨、經(jīng)絡(luò)氣血而導(dǎo)致肢體萎廢無用。
注意天氣變化
諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入，侵害身體而發(fā)生肌萎縮側(cè)索硬化癥，所以在預(yù)防肌萎縮側(cè)索硬化癥上必須順應(yīng)四時氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，以謹防濕氣，同樣人們應(yīng)該保證自己的生活居室清潔干燥、通風(fēng)透光，外出活動要注意氣候寒溫，適當(dāng)增減衣服，防止感冒。
結(jié)語：近年來，漸凍人癥已成為社會關(guān)注的話題，漸凍人癥對于患者的身體與心理會造成嚴重的打擊，我們在生活中要積極的預(yù)防，保持好的生活習(xí)慣，加強身體鍛煉，只有這樣才能避免被疾病所困擾。
（責(zé)任編輯：zxwq）
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