脊髓空洞癥什么是脊髓空洞癥

4.其他

如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

1.感覺癥狀

根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性。

2.運(yùn)動癥狀

頸胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經(jīng)損害癥狀

空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

檢查

空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價(jià)值較高。

診斷

根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙，下肢發(fā)生上運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動障礙等，多能做出明確診斷，結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進(jìn)一步明確診斷。