很多人都不知道共濟(jì)失調(diào)是什么樣的疾病,由于沒(méi)能及時(shí)治療,釀成了不少的嚴(yán)重后果,所以我們要了解什么是共濟(jì)失調(diào),共濟(jì)失調(diào)的癥狀是什么,共濟(jì)失調(diào)的類型有哪些,也好為及早發(fā)現(xiàn)而做好準(zhǔn)備。
一、小腦型
Marie型共濟(jì)失調(diào)
成年人發(fā)病較多,常染色顯性遺傳造成,開始時(shí)下肢先出現(xiàn)小腦型共濟(jì)失調(diào)而,不伴有感覺(jué)障礙,言語(yǔ)常頓挫或常突然大喊大叫,可有錐體束征及欣快,有智力衰退的癥狀。
橄欖小腦橋腦萎縮
常染色體顯性遺傳,一般中老年較多,除小腦型共濟(jì)失調(diào)和發(fā)聲障礙外有早期尿失禁,有的病人有智能減退和錐體外系癥狀如帕金森綜合征等,不伴有無(wú)眼球震顫。
二、脊髓小腦型
主要癥狀是共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。常染色體的隱性遺傳導(dǎo)致,幼兒期發(fā)病,小腦型共濟(jì)失調(diào),構(gòu)音障礙,皮膚、顏面毛細(xì)血管擴(kuò)張,多呈現(xiàn)舞蹈樣手足徐動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)而愈發(fā)顯著。青春期過(guò)后開始呈現(xiàn)深感覺(jué)消失等脊髓后索癥狀,和病理反射陽(yáng)性。病人免疫缺陷常常造成呼吸道感染,晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能缺陷等。
三、脊髓型
FRIEDREICH型共濟(jì)失調(diào)
青少年期發(fā)病,常染色體隱性遺傳,初始時(shí)行走不便,漸出現(xiàn)后索損害的癥狀,Romberg征,睜眼可以改善。后續(xù)脊髓小腦束受到波及,兩腿間距很寬,步態(tài)蹣跚,出現(xiàn)定向性震顫和小腦性構(gòu)音障礙。身體肌張力減少,腱反射減低或消失,下肢拖沓。部分病人可伴有弓形足、脊柱側(cè)彎及其他畸形,有些病人有心臟異常的癥狀。
遺傳性痙攣性截癱
常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童時(shí)期就會(huì)發(fā)病,男性較為常見(jiàn),主要為錐體束受損,多為下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態(tài)。沒(méi)有感覺(jué)障礙,上肢很少受累,可伴有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮或視網(wǎng)膜色素變性。
共濟(jì)失調(diào)的癥狀因人而異,與發(fā)病原因也有很大關(guān)系,日常生活中,常常注意自己的身體變化,一旦出現(xiàn)異常,到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的檢查和診斷,共濟(jì)失調(diào)的癥狀早發(fā)現(xiàn),能讓后期治療的難度大大降低。
1、小腦性共濟(jì)失調(diào)
表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。
姿勢(shì)和步態(tài)改變
蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào),站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開,搖晃不定,嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。
隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙
小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫,上肢較重,動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見(jiàn)粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重,不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作,表現(xiàn)協(xié)同不能,快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。
言語(yǔ)障礙
由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào),使說(shuō)話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式,表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)性語(yǔ)言。
眼運(yùn)動(dòng)障礙
眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng),偶可見(jiàn)下跳性眼震、反彈性眼震等。
肌張力減低
可見(jiàn)鐘擺樣腱反射,見(jiàn)于急性小腦病變?;颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時(shí),如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。
2、大腦性共濟(jì)失調(diào)
額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟(jì)失調(diào),癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。
額葉性共濟(jì)失調(diào)
見(jiàn)于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào),如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒,對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。
頂葉性共濟(jì)失調(diào)
對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)明顯,深感覺(jué)障礙不明顯或呈一過(guò)性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。
顳葉性共濟(jì)失調(diào)
較輕,表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。
3、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)
為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向,出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)缺失和閉目難立征陽(yáng)性等。
4、前庭性共濟(jì)失調(diào)
前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現(xiàn)站立不穩(wěn),行走時(shí)向病側(cè)傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路,共濟(jì)失調(diào)愈明顯。
臨床表現(xiàn)
1.初期
首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為下肢共濟(jì)失調(diào),表現(xiàn)為走路時(shí)步履不穩(wěn),肢體搖晃。動(dòng)作反應(yīng)遲緩及準(zhǔn)確性變差。
2.中期
說(shuō)話時(shí)發(fā)音含糊不清,無(wú)法控制音調(diào)。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不平順,影像容易產(chǎn)生“重疊”。肌肉不協(xié)調(diào)感加重,無(wú)法寫字。有時(shí)感到吞咽困難,進(jìn)食時(shí)容易嗆咳。
3.晚期
說(shuō)話極不清楚,甚至無(wú)法語(yǔ)言。肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。理解能力逐步下降,最后失去意識(shí),昏睡不醒。
結(jié)語(yǔ):看著以上的內(nèi)容,大家對(duì)共濟(jì)失調(diào)都有了一定的了解。共濟(jì)失調(diào)就是由神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位的很多病因引起的疾病,它所導(dǎo)致的后果非常嚴(yán)重,隨病情的進(jìn)展,患者會(huì)產(chǎn)生語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等多重障礙,因此我們要積極的預(yù)防,決不可輕視。
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