地中海貧血能治愈嗎地中海貧血的治療辦法

地中海貧血說(shuō)白了它是一種容易預(yù)防卻比較難治療的遺傳疾病，而且地中海貧血的臨床癥狀也會(huì)不一樣，只是大多數(shù)表現(xiàn)為慢性的溶血性貧血。

該病主要的臨床癥狀有三種類型，分為輕型、中間型和重型。那么對(duì)于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?

1、輕型的地中海貧血

輕型的地中海貧血不需要特殊的治療，但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。

2、紅細(xì)胞輸注

中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型α和β地貧，不建議用于重型β地貧。

對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。

具體的方法為

先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

3、脾切除

脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對(duì)較好，對(duì)重型β地貧效果則有點(diǎn)差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

4、造血干細(xì)胞移植

造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

5、鐵螯合劑

常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);

每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用。也可以加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，但是偶爾還是會(huì)發(fā)生輕微過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。

防治地中海貧血

地中海貧血是由于血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈不能合成，或者合成的數(shù)量過(guò)少而造成的，具有遺傳性，所以為了更好地防治地中海貧血，可以根據(jù)以下的策略進(jìn)行：

1、開(kāi)展人群普查和遺傳咨詢

開(kāi)展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對(duì)預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可在妊娠早期對(duì)重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時(shí)中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生，是目前預(yù)防本病行之有效的方法。

2、地中海型貧血

地中海型貧血帶因者外表、成長(zhǎng)與正常人無(wú)異。

3、維他命