兒童癲癇病的早期癥狀臨床分類(lèi)及表現(xiàn)

兒童癲癇病是現(xiàn)在很多兒童都會(huì)遇到的一種疾病，這種疾病讓家長(zhǎng)們操碎了心，不知道怎么算兒童癲癇病，不知道怎么治療，今天小編就為大家介紹一下兒童癲癇病的早起癥狀以及臨床分類(lèi)吧。

臨床分類(lèi)及臨床表現(xiàn)

癲癇的臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜，其分類(lèi)也幾經(jīng)修改，十分復(fù)雜，目前臨床上通常采用癲癇發(fā)作分類(lèi)和癲癇及癲癇綜合征分類(lèi)相結(jié)合的方法。

一、癲癇發(fā)作的分類(lèi)

方法簡(jiǎn)單明了，臨床醫(yī)生容易掌握，方便交流，還可根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選用抗癲癇藥物，提高治療效果。1983年，我國(guó)小兒神經(jīng)工作者參考國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟1981年的癲癇發(fā)作分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，并結(jié)合我國(guó)國(guó)情進(jìn)行了修改，提出了小兒癲癇發(fā)作的分類(lèi)。

1、部分性發(fā)作

1)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：發(fā)作開(kāi)始意識(shí)多不喪失，最初的發(fā)作表理可反映癲痛起源的腦區(qū)。小兒時(shí)期以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為多見(jiàn)，有限局性某部軀體的抽動(dòng)、轉(zhuǎn)側(cè)性作、杰克遜發(fā)作(發(fā)作自一側(cè)口角開(kāi)始，依次波及手、臂、肩)等。抽動(dòng)后可發(fā)生一過(guò)性(24小時(shí)內(nèi))癱瘓，稱To—d麻痹。部分感覺(jué)性或植物神經(jīng)性發(fā)作在小兒時(shí)期較少見(jiàn)：前者表現(xiàn)為軀體感覺(jué)異常或有特殊感覺(jué)征候;后者可有陣發(fā)性嘔吐、腹痛等。

2)復(fù)雜部分性發(fā)作：即精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，與簡(jiǎn)單部分發(fā)作不同，發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發(fā)作，意識(shí)障礙前可有先兆.諸如恐怖或各種幻覺(jué)等，表明癲痛起源于腦的邊緣系統(tǒng)。同時(shí)可伴有反復(fù)刻板的自動(dòng)癥如咀嚼、吞咽、情感沖動(dòng)、奔跑或自言自語(yǔ)等行為。額葉起源者發(fā)作形式相同。但次數(shù)較頻，每次持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作中常有特殊姿態(tài)及不自主的發(fā)聲等。腦電圖在發(fā)作時(shí)可有雙照顳、額區(qū)癇樣放電。

3)部分性發(fā)作泛化成全身性發(fā)作：由簡(jiǎn)單及復(fù)雜部分性發(fā)作泛化而成。

2、全身性發(fā)作

1)強(qiáng)直一陣攣發(fā)作：叉稱大發(fā)作(grandmd)，是小兒癲癇中最常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型。發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失，可突然咬舌及尿失禁也時(shí)有發(fā)生;隨即出現(xiàn)節(jié)律性肢體陣攣抽動(dòng)，口吐白沫;逐漸呼吸恢復(fù)，抽動(dòng)減少，肌肉松弛;隨后進(jìn)入深睡，醒后一般狀況良好。發(fā)作間期腦電圉有全導(dǎo)散在癇樣放電，發(fā)作時(shí)腦電圖先有快波，繼而出現(xiàn)全導(dǎo)廣泛高幅棘波，雜有慢渡發(fā)放。

原發(fā)性大發(fā)作癲痛具有遺傳性，大多數(shù)在睡眠覺(jué)醒后短期內(nèi)發(fā)作，有時(shí)可伴有失神等發(fā)作。繼發(fā)性大發(fā)作癲癇則多為繼發(fā)于各種腦病變所致部分性癲癇的泛化。

2)失神發(fā)作：4gt,失神癲癇有遺傳傾向，多在5～7歲起病，發(fā)作頻繁，但智力發(fā)育正常(頻繁發(fā)作可影響學(xué)習(xí)成績(jī))。典型失神發(fā)作時(shí)突然中止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視，一般在半分鐘以內(nèi)意識(shí)即恢復(fù)，可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)，患兒對(duì)發(fā)作不能回hz。

發(fā)作時(shí)EEG呈典型彌漫性雙側(cè)對(duì)稱同步的棘慢綜合波,每秒3次。發(fā)作可由過(guò)度換氣誘發(fā)，少數(shù)除短暫凝視外可伴有輕度肌張力低下或自動(dòng)癥。隨年齡增長(zhǎng)可伴有大發(fā)作癲癰。少年失神癲癇于青春期起病，發(fā)作頻率較低，EEG在發(fā)作時(shí)有每秒3.5次棘慢渡，多伴有大發(fā)作。非典型失神發(fā)作往往起止較緩慢，EEG的棘慢波多不規(guī)則、不對(duì)稱，背景渡也異常。

3)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizures)：發(fā)作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮-意識(shí)可不喪失，EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌陣攣癲癰(JME)：多于12～15歲起病，主要表現(xiàn)為早晨起床后雙肩和上臂有不規(guī)則的單次或多次肌陣攣.極少數(shù)有跌倒，意識(shí)無(wú)改變，不影響智力;睡眠不足及疲勞可使之加重，起病數(shù)年后常同時(shí)伴有大發(fā)作癲癇;EEG有全導(dǎo)快速而不規(guī)則的棘慢及多棘慢波(以4～6次，秒為多，本型有顯著的遺傳傾向，家系調(diào)查資料表明屬多基因復(fù)雜遺傳，患者及其家系成員中除JME外還可有失神發(fā)作及大發(fā)作者。②嬰兒良性肌陣攣癲癇：多于1—3歲起病.呈肌陣攣及失張力發(fā)作，也可伴大發(fā)作;EEG在發(fā)作問(wèn)期有：～3次，秒或4—6次，秒棘慢，多棘慢波，對(duì)光刺激敏感;發(fā)病前發(fā)育正常，病后智力及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。

3、分類(lèi)不明的發(fā)作

包括所有按目前標(biāo)準(zhǔn)無(wú)法歸類(lèi)為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作的一類(lèi)發(fā)作，其中包括一些新生兒發(fā)作，如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼動(dòng)作、游泳式動(dòng)作、顫抖和呼吸暫停等。由于資料不充足或不完全，不能分類(lèi)的也歸為此類(lèi)。

二、癲癇及癲癇綜合征分類(lèi)

按發(fā)作分類(lèi)具有簡(jiǎn)單明了、易于掌握，并能指導(dǎo)臨床治療的優(yōu)點(diǎn)，但僅以發(fā)作分類(lèi)來(lái)命名癲癇尚不能真正反映其病因、年齡特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸。一方面不同的疾病可能有相同的發(fā)作。例如良性嬰兒肌陣攣性癲癇和Lennox-Gastaut綜合征均以肌陣攣發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)，但兩者的發(fā)病年齡、臨床特點(diǎn)和預(yù)后均有明顯的不同;另一方面，同一種疾病，甚至在同一時(shí)期可有多種發(fā)作形式。為此，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在1985年提出了癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)，經(jīng)多次修訂1989年提出了新的現(xiàn)行癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)方法，其分類(lèi)原則主要有兩方面：其一是按發(fā)作形式及腦電圖改變分為部分性和全身性。其二是按病因?qū)d癇分為特發(fā)性、癥狀性及隱原性。特發(fā)性是指除可能與遺傳因素有關(guān)外找不到其他病因，起病往往與年齡有關(guān);癥狀性是指體內(nèi)存在明確的致病病因;隱原性癲癇推測(cè)是癥狀性的，但其病因可能隱藏著未明確。

1、與部位有關(guān)的(局部性、局灶性、部分性)癲癇和癲癇綜合征

與部位有關(guān)的癲癇和癲癰綜合征是指其發(fā)作的癥狀或/和檢查發(fā)現(xiàn)提示發(fā)作為局部起源的癲癇性疾患。

(1)特發(fā)性：起病與年齡有關(guān)的癲癇此類(lèi)患兒常常解剖上無(wú)明確的病變，臨床上無(wú)神經(jīng)系及智能缺陷，且可自行緩解。但常有良性的癲癇家族史。發(fā)作形式各異，但同一患兒發(fā)作形式不變。腦電圖特征為反復(fù)的高波幅棘波，可呈獨(dú)立的多灶性，也可見(jiàn)頻繁的廣泛棘慢波暴發(fā)。睡眠時(shí)局灶性異常增加。

1)具有中央-顳區(qū)棘波放電的小兒良性癲癇：起病年齡為3～13歲，高峰為9~10歲。常有遺傳傾向，男性多見(jiàn)。表現(xiàn)為短暫、單純、部分性、面部半側(cè)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常有體感癥狀，有進(jìn)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作的傾向。發(fā)作與睡眠有關(guān)。預(yù)后良好，多在15～16歲前恢復(fù)。腦電圖有鈍形高波幅中央-顳部棘波，睡眠可誘發(fā)。

2)具有枕區(qū)放電的小兒癲癇。

起病年齡多見(jiàn)于4～8歲，男性略多于女性。表現(xiàn)為半側(cè)陣攣性發(fā)作，可擴(kuò)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。發(fā)作前常有視覺(jué)癥狀，如黑曚、光幻視或視野改變等。發(fā)作后部分患兒有偏頭痛樣頭疼。發(fā)作頻率變異較大，從一日數(shù)次至幾年發(fā)作一次不等。青春期時(shí)大多發(fā)作停止，預(yù)后良好。腦電圖表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波或尖波，節(jié)律性反復(fù)，睜眼時(shí)消失，閉眼1～20秒后重復(fù)出現(xiàn)。30%～50%的患兒僅在睡眠時(shí)才出現(xiàn)腦電圖改變。發(fā)作時(shí)枕部放電可擴(kuò)散到中央或顆區(qū)。

3)原發(fā)性閱讀性癲癇：本病不多見(jiàn)，典型病例起病于青春期，與遺傳有關(guān)。但幾乎所有病例的發(fā)作均由閱讀所誘發(fā)，尤其是在朗讀時(shí)，但與閱讀內(nèi)容無(wú)關(guān)。多表現(xiàn)為累及咀嚼肌的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作，或視覺(jué)癥狀。若閱讀刺激不停止，可發(fā)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。體檢及影像學(xué)檢查正常，預(yù)后良好。腦電圖在優(yōu)勢(shì)半球頂-顳部可見(jiàn)棘波或棘慢波。

(2)癥狀性癲癇：根據(jù)解剖部位、臨床特征、發(fā)作類(lèi)型及已知病因分有。

1)兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癰：又稱Kojewnikow綜合征，主要表現(xiàn)為局部持續(xù)抽動(dòng)。病因多種多樣，病變類(lèi)及運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)及皮層下部位。臨床上分有兩種類(lèi)型：

第一類(lèi)：起病年齡較早，平均起病年齡為5～6歲，大多在10歲以內(nèi)發(fā)病。表現(xiàn)為半側(cè)軀體肌陣攣發(fā)作，發(fā)作較頻繁，常伴偏癱，少數(shù)患兒可有構(gòu)音困難、語(yǔ)言障礙。病程呈進(jìn)行性，對(duì)智力有影響，又稱為Rasmussen綜合征。腦電圖在發(fā)作間期表現(xiàn)為背景波異常，廣泛持續(xù)高波幅慢波、彌漫性棘波或棘慢波，常為雙側(cè)異帶;發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為廣泛性或雙側(cè)多灶性放電，少數(shù)為中央?yún)^(qū)限局性異常。

第二類(lèi)：起病年齡較前一類(lèi)晚。表現(xiàn)為局灶性肌肉抽動(dòng)，可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。多數(shù)可找到病因，如新生兒期缺氧，腦外傷等。每天發(fā)作次數(shù)不多，病程非進(jìn)行性，對(duì)智力影響不大。腦電圖在發(fā)作間期背景波正常，可見(jiàn)局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病變，如顱內(nèi)血腫、腦萎縮等。

2)有特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征：是指一類(lèi)由一些發(fā)作前較為固定存在的外在環(huán)境及內(nèi)在因素所促發(fā)的癲癇。這些促發(fā)因素包括有：①非特殊因素，如不眠、疲勞、恐嚇、撤停藥物或過(guò)度換氣，為常見(jiàn)的促發(fā)因素;②特殊感覺(jué)或知覺(jué)，如特殊視覺(jué)圖形刺激、疼痛刺激，其發(fā)作稱為反射性癲癇;③大腦高級(jí)整合功能，如記憶、模式認(rèn)知等。

3)顳葉癲癇;可為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作，或這些發(fā)作的合并出現(xiàn)?；純撼Ｓ袩嵝泽@厥史及癲癇家族史。發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)主要有兩部分內(nèi)容：①有明顯的精神癥狀、自主神經(jīng)癥狀及感覺(jué)異常。如幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、情緒異常;嗅覺(jué)、味覺(jué)體感覺(jué)異常.有時(shí)患者有一種強(qiáng)烈的難以描述的異樣感覺(jué)。②運(yùn)動(dòng)癥狀，或運(yùn)動(dòng)中斷，呆滯不動(dòng)，或出現(xiàn)重復(fù)性、刻板性、無(wú)目的的動(dòng)作?？砂橐庾R(shí)喪失，發(fā)作可泛化為強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。腦電圖在發(fā)作間期可表現(xiàn)為背景活動(dòng)不對(duì)稱，顳葉尖波、棘波或慢波;發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為背景波中斷，顳葉出現(xiàn)低幅快波、節(jié)律性棘波或慢波。

4)額葉癲癇：發(fā)作形式多樣，可為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作，或數(shù)種發(fā)作合并出現(xiàn)。發(fā)作頻繁，每日達(dá)10余次，常在睡眠中發(fā)生。具有以下特點(diǎn)：①發(fā)作時(shí)間短暫;②由額葉開(kāi)始的復(fù)雜部分性發(fā)作常無(wú)發(fā)作后意識(shí)障礙;③很快泛化為全身性發(fā)作;④運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占優(yōu)勢(shì)，常為強(qiáng)直性或姿勢(shì)性;⑤常在起病時(shí)有復(fù)雜的姿勢(shì)性自動(dòng)癥;⑥當(dāng)雙側(cè)放電時(shí)常跌倒。腦電圖在發(fā)作間期可表現(xiàn)為背景不對(duì)稱，額區(qū)出現(xiàn)尖波或棘波;發(fā)作時(shí)額葉或多葉出現(xiàn)單側(cè)或雙傭的低幅快波，混雜有棘波、棘慢波，或表現(xiàn)為雙側(cè)高幅單尖波繼之為彌漫性平坦波。

5)頂葉癲癇：多以感覺(jué)性發(fā)作為主繼發(fā)全身性發(fā)作，如受累超過(guò)頂葉則表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作。感覺(jué)性發(fā)作多表現(xiàn)為陽(yáng)性癥狀，如針刺感、觸電感、蟻爬感，較少有疼痛感;有時(shí)發(fā)作表現(xiàn)為陽(yáng)性癥狀，如身體某一部分消失感，或無(wú)感知覺(jué).空間失定向，構(gòu)音不能。發(fā)作部位可局限，也可像Jackson發(fā)作一樣逐漸向附近部位擴(kuò)展，皮質(zhì)代表區(qū)最大部分如手、臂和面，最常發(fā)作。下頂葉發(fā)作可表現(xiàn)為嚴(yán)重眩暈，旁中央小葉受影響時(shí)可有生殖器感覺(jué)異常，且易繼發(fā)為全身性發(fā)作。腦電圖可見(jiàn)局限性尖波放電。

6)枕葉癲癇：多為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作，如受累超過(guò)枕葉時(shí)可復(fù)雜部分性發(fā)作。發(fā)作內(nèi)容主要為視覺(jué)發(fā)作，可以為陰性癥狀，如盲點(diǎn)、偏盲、黑嗉等;也可為陽(yáng)性癥狀，如火花、光幻視、目眩等‘也可出現(xiàn)視錯(cuò)覺(jué)，如單眼復(fù)視、視物變大或變小、視物變近或變遠(yuǎn)及視物變形等。偶爾出現(xiàn)復(fù)雜的視幻覺(jué)。有時(shí)也可伴有運(yùn)動(dòng)發(fā)作，表現(xiàn)為強(qiáng)直性或陣攣性頭眼向?qū)?cè)偏斜、眼球震顫、眼瞼跳動(dòng)及眼裂不能自然閉合。常伴有偏頭痛樣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為枕部限局性異常放電。

(3)隱原性：推測(cè)癲癇是癥狀性的，但目前病因尚未找到，故與上述無(wú)病因者不同。

2、全身性癲癇和癲癇綜合征

全身性癲癇和癲癇綜合征為全身性發(fā)作的癲癇性疾患，其臨床第一個(gè)癥狀即提示累及兩側(cè)大腦半球，發(fā)作的腦電圖改變一開(kāi)始就是雙側(cè)的。

(1)特發(fā)性：起病與年齡有關(guān)，所有發(fā)作一開(kāi)始即為全身性。病人發(fā)作間期的狀態(tài)是正常的，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征及影像學(xué)異常征象。發(fā)作時(shí)的腦電圖背景活動(dòng)正常，有普遍性放電，如棘波、多棘波和棘慢波，頻率>3Hz，慢波睡眠時(shí)放電增加。特發(fā)性全身性癲癇各綜合征的區(qū)別主要是起病年齡。以下按起病年齡分述。

1)良性家族性新生兒驚厥：很少見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳，基因定位在20號(hào)染色體(20q13.2)及8號(hào)染色體(8q)上。多見(jiàn)于足月順產(chǎn)兒，生后2～3天內(nèi)發(fā)病，以陣攣發(fā)作為表現(xiàn)，部分患兒表現(xiàn)為肌陣攣，有時(shí)發(fā)作表現(xiàn)為呼吸暫停。生化檢查和神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查無(wú)異常，腦電圖無(wú)異常改變。約14%患兒日后轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型癲癇。

2)良性新生兒驚厥：病因不明，無(wú)明顯遺傳傾向。大多在生后第5天起病，又稱“五日風(fēng)”。表現(xiàn)為陣攣發(fā)作，或呼吸暫停，發(fā)作頻繁，可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)。無(wú)強(qiáng)直發(fā)作。持續(xù)狀態(tài)以后可呈昏睡狀態(tài)，肌張力低下.生化檢查正常。發(fā)作時(shí)腦電圖常見(jiàn)交替出現(xiàn)的β波。發(fā)作多在數(shù)周內(nèi)停止，不再?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后良好。

3)良性嬰兒肌陣攣性癲癇：多于1～2歲起病，常有癲癇或驚厥家族史。以短暫暴發(fā)的全身性肌陣攣發(fā)作為特點(diǎn)。表現(xiàn)為身體上部突然抽動(dòng)，上肢向上向外突然伸展，伴點(diǎn)頭，發(fā)作時(shí)雙眼上翻，意識(shí)不完全喪失，很少波及下肢。抽動(dòng)可以是單個(gè)的發(fā)作，也可重復(fù)發(fā)生。腦電圖在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波;發(fā)作間期的亞臨床的異常放電在清醒時(shí)少見(jiàn)，在嗜睡困倦時(shí)和睡眠早期可記錄到短暫廣泛的棘慢波暴發(fā)。

4)小兒失神癲癇：又稱密集性癲癇。多在6～7歲起病，有明顯的遺傳傾向，女性多于男性。特征為頻繁的失神發(fā)作，每日數(shù)次至數(shù)十次。腦電圖表現(xiàn)為正常背景下雙側(cè)對(duì)稱的3Hz的棘慢波。至青春期可出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。

5)少年失神癲癇：青春期起病，男女發(fā)病率相近。發(fā)作形式與小兒失神癲癇相似，但很少見(jiàn)發(fā)作時(shí)向后倒退動(dòng)作，發(fā)作頻率較小兒失神癲癇低，多在剛醒時(shí)發(fā)作，常伴有強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)棘慢波，頻率常大于3Hz，對(duì)治療反應(yīng)好。

6)少年肌陣攣性癲癇：又稱前沖性小發(fā)作。青春期前后起病，與遺傳有關(guān)，基因定位可能在6號(hào)染色體(6p21.3)上。男女發(fā)病率相近。表現(xiàn)為突然快速的肌陣攣，似電擊狀，單次或重復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為肩外展、肘屈曲、屆髖、屈膝.嚴(yán)重時(shí)向前跌倒。意識(shí)不喪失。肌陣攣逐漸加頻可發(fā)展成全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘慢波和多棘慢波，頻率為3～6Hz，治療后多棘慢波明顯減少。

7)覺(jué)醒時(shí)全身強(qiáng)直一陣攣性癲癇：多于10～20歲起病，與遺傳有關(guān)，男性略多于女性。特征為醒后1～2小時(shí)內(nèi)發(fā)生強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，有時(shí)可合并失神或肌陣攣發(fā)作。剝奪睡眠、勞累、生活不規(guī)律及節(jié)假日容易引起發(fā)病。腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波，合并有失神或肌陣攣時(shí)較多見(jiàn)。有時(shí)需記錄從睡眠到清醒的腦電圖才能明確診斷。

8)特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇：包括反射性癲癇及其他非特異因素(不眠、藥物戒斷及過(guò)度換氣等)誘發(fā)的癲癇。

(2)癥狀性全身性癲癇及癲癇綜合征：常見(jiàn)于嬰兒及兒童，為全身性發(fā)作。與特發(fā)性比較，其腦電圖規(guī)律性差，更不對(duì)稱，發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為抑制暴發(fā)、高度失律、棘慢波或普遍性快節(jié)律。而臨床檢查、神經(jīng)生理學(xué)檢查及神經(jīng)影像學(xué)檢查常提示腦部器質(zhì)性病變。

1)非特異性病因：①早期肌陣攣性腦病起病于出生后3個(gè)月內(nèi)，家族中常有類(lèi)似病例，提示可能為先天性代謝異常。開(kāi)始為斷斷續(xù)續(xù)的肌陣攣，隨后表現(xiàn)為形式多樣的部分性發(fā)作，有些病例表現(xiàn)為大范圍的肌陣攣發(fā)作和強(qiáng)直發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為暴發(fā)一抑制，暴發(fā)波是由無(wú)規(guī)律的高波幅慢波混有棘波組成，持續(xù)1~4秒，隨之為一低平的抑制波，持續(xù)3～4秒。兩個(gè)暴發(fā)波之間間隔5～10秒，多在睡眠時(shí)明顯。可發(fā)展為高幅失律。本病預(yù)后差，精神發(fā)育停滯，多在生后1年內(nèi)死亡。

②早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制又稱大田原綜合征，生后2～3個(gè)月發(fā)病。主要表現(xiàn)為強(qiáng)直性發(fā)作，有時(shí)可見(jiàn)部分性發(fā)作，很少見(jiàn)肌陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為暴發(fā)一抑制，在清醒和入睡后均可記錄到，6個(gè)月后消失。神經(jīng)影像學(xué)檢查可能發(fā)現(xiàn)腦畸形。預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神發(fā)育遲緩和體格發(fā)育障礙，4～6個(gè)月后可能進(jìn)展成West綜合征，多數(shù)病例早期死亡。

③未列入上述的其他全身性癥狀性癲癇。

2)特異性綜合征：包括在許多疾病狀態(tài)下的癲癇發(fā)作，如急性腦炎、結(jié)節(jié)性硬化等。

(3)隱原性癲癇，按年齡順序排列。

1)嬰兒痙攣癥(West綜合征)：起病高峰年齡為4～7個(gè)月，男性多見(jiàn)。其發(fā)病可能與腦的成熟程度有關(guān)。臨床主要特點(diǎn)為：嬰兒痙攣、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩及高幅失律。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為一連串的強(qiáng)直痙攣。可分為屈曲型、伸展型和混合型三種。屈曲型表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、屈肘、屈髖、屈膝等動(dòng)作;伸展型表現(xiàn)為頭后仰、雙臂伸展、雙下肢伸直等動(dòng)作;混合型表現(xiàn)為近端關(guān)節(jié)呈屈曲，遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)呈伸展?fàn)?，如點(diǎn)頭、彎腰、雙肩內(nèi)收、前臂伸直、屈髖，或頭后仰、雙臂屈曲等。三種類(lèi)型中以混合型最多見(jiàn)。痙攣多成串發(fā)生，每回發(fā)作可連續(xù)抽搐10余次或更多，一日內(nèi)可發(fā)作數(shù)回。腦電圖表現(xiàn)為高幅失律，又稱高幅節(jié)律紊亂，正常節(jié)律消失，代之以雜亂、不對(duì)稱的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病預(yù)后差，多合并嚴(yán)重的智力倒退和運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙.60%轉(zhuǎn)為其他形式發(fā)作，多為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征。

2)Lennox-Gastaut綜合征：多于1—7歲起病，3～5歲為高峰。發(fā)作形式多樣，常見(jiàn)軸性強(qiáng)直發(fā)作，患兒表現(xiàn)為低頭、彎腰、雙上臂外展高舉，發(fā)作時(shí)間1～3秒。站立時(shí)發(fā)作可以摔倒。第二種發(fā)作形式是不典型失神發(fā)作，表現(xiàn)為緩慢出現(xiàn)的動(dòng)作停止、發(fā)呆，意識(shí)不完全喪失，可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)，但動(dòng)作緩慢，缺乏目的性。意識(shí)喪失時(shí)可出現(xiàn)肌張力減低、流涎及不規(guī)則的肌陣攣。其他發(fā)作形式還可有失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作及全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等。腦電圖在發(fā)作間期表現(xiàn)為1～2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可見(jiàn)雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的10Hz快節(jié)律或多棘波。在強(qiáng)直發(fā)作或不典型失神發(fā)作可見(jiàn)20Hz的低幅快活動(dòng);肌陣攣或失張力發(fā)作及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作時(shí)可見(jiàn)多棘慢波。

3)肌陣攣-站立不能發(fā)作性癲癇：多起病于2～5歲，男性明顯多于女性，與遺傳有關(guān)。特征為軸性肌陣攣發(fā)作，表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、雙臂上舉，常伴跌倒。肌陣攣發(fā)作后常繼發(fā)失張力發(fā)作，表現(xiàn)為屈膝、跌倒、不能站立。故稱之為肌陣攣一站立不能發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為不規(guī)則棘慢波或多棘慢波，背景波正常。本病病程及預(yù)后變異較大，多數(shù)治療效果好，個(gè)別不經(jīng)治療能停止發(fā)作;也有部分病例治療困難。

4)肌陣攣失神發(fā)作性癲癇：起病年齡多為4～8歲，男性多見(jiàn)。特征為失神發(fā)作伴雙側(cè)肢體節(jié)律性陣攣性抽動(dòng)，也可為面部肌陣攣，表現(xiàn)為面頰部、口角及下頦部抽動(dòng)?？捎胁煌潭鹊囊庾R(shí)障礙。每日發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)10秒至數(shù)十秒。腦電圖在發(fā)作間期背景活動(dòng)正常，可見(jiàn)彌漫性棘慢波，在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱、同步的3Hz棘慢波，突然出現(xiàn)突然消失。預(yù)后較密集性失神癲癇差，可影響智力發(fā)育。

3、不能確定為局灶性或全身性的癲癇及癲癇綜合征

不能確定是否為局灶性或全身性發(fā)作有兩方面原因：一是患者兼有局灶性和全身性發(fā)作的表現(xiàn)，或兩者相繼發(fā)生，以及兼有局灶性和普遍性腦電圖異常放電;二是沒(méi)有明確的局灶性或全身性的臨床特征及腦電圖特征性改變。

(1)既有全身性又有局灶性發(fā)作。

1)新生兒發(fā)作：發(fā)作形式多種多樣，包括強(qiáng)直性眼向一旁偏斜，陣發(fā)性眼瞼眨動(dòng)、吸吮動(dòng)作、咂嘴或其他頰唇口運(yùn)動(dòng)、游泳動(dòng)作或踏足動(dòng)作，偶可見(jiàn)呼吸暫停。也可表現(xiàn)為肢體強(qiáng)直性伸展，如去大腦強(qiáng)直狀。還可表現(xiàn)為單個(gè)肢體陣攣或多部位陣攣，但很少見(jiàn)肌陣攣發(fā)作。腦電圖可表現(xiàn)為暴發(fā)抑制。強(qiáng)直性發(fā)作多見(jiàn)于未成熟兒，常為腦室內(nèi)出血之表現(xiàn)，預(yù)后不良。其余形式發(fā)作預(yù)后不定。

2)要兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇：發(fā)作始于1歲以內(nèi)，多有癲癇及熱性驚厥家族史。發(fā)作形式初起為全身性或偏側(cè)性陣攣性熱性驚厥，繼之為肌陣攣性驚跳狀發(fā)作，常常為部分性發(fā)作。腦電圖顯示彌漫性棘慢波或多棘慢波，對(duì)閃光敏感，也可有局灶性放電。2歲后常有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，對(duì)治療反應(yīng)差。

3)發(fā)生于慢波睡眠時(shí)有持續(xù)性慢波的癲癇：起病年齡可以從1歲至10余歲，男性略多于女性。臨床特征為睡眠時(shí)發(fā)生的部分性或全身性多種形式的發(fā)作，覺(jué)醒時(shí)為不典型失神，不出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作，腦電圖表現(xiàn)為發(fā)作后出現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)的彌漫性棘慢波。病程數(shù)月至數(shù)年，呈良性經(jīng)過(guò)，但由于常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂，故預(yù)后仍不能樂(lè)觀。

4)獲得性失語(yǔ)性癲癇(Landau-Kleffner綜合征)：起病年齡多在4～7歲，男性多于女性。臨床表現(xiàn)為獲得性失語(yǔ)，發(fā)病前語(yǔ)言功能正常，失語(yǔ)表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，能聽(tīng)見(jiàn)聲音，但不能理解語(yǔ)意，對(duì)語(yǔ)言指令反應(yīng)茫然，而聽(tīng)力檢查正常。逐漸發(fā)展為語(yǔ)言表達(dá)障礙，已獲得的書(shū)寫(xiě)功能和閱讀功能也逐漸喪失。另有一部分患兒以驚厥為首發(fā)癥狀，通常為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。多數(shù)患兒有行為問(wèn)題及心理障礙。腦電圖表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或顳枕區(qū)反復(fù)陣發(fā)性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠時(shí)異常放電明顯增多。本病的驚厥發(fā)作多能控制，預(yù)后較好，但語(yǔ)言功能的恢復(fù)有一定的困難，起病年齡越小，語(yǔ)言障礙的恢復(fù)越困難。

5)未列入上述的其他不能確定的癲癇。

(2)沒(méi)有明確的全身或局灶特征的癲癇：根據(jù)臨床和腦電圖資料均不能確定為全身性抑或?yàn)榫窒抻嘘P(guān)的全身性癲癇，如許多睡眠大發(fā)作沒(méi)有明確的全身性或局灶性特征。

4、特殊綜合征

熱性驚厥：起病多在6個(gè)月至3歲，與遺傳有關(guān)。特征為在急性發(fā)熱性疾病時(shí)發(fā)生全身性發(fā)作，多數(shù)為強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，有時(shí)可有局灶性表現(xiàn)，驚厥后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常征。約1/3患兒有反復(fù)的傾向，總的預(yù)后良好，日后發(fā)展成其他類(lèi)型癲癇的危險(xiǎn)性不超過(guò)4%。

僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作：代謝紊亂及中毒因素均可干擾大腦功能，但導(dǎo)致癲癇的發(fā)生存在有個(gè)體的差異。

孤立的發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)。

結(jié)語(yǔ)：兒童癲癇病是現(xiàn)在很多孩子都會(huì)遇到的一種問(wèn)題，很多家長(zhǎng)都不知道兒童癲癇病有什么癥狀，不知道怎么去治療，本文就為大家介紹了兒童癲癇病的早期癥狀，感興趣的小伙伴趕緊來(lái)試試吧。

（責(zé)任編輯：zxwq）