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漸凍人早期癥狀漸凍人的治療方法

發(fā)布時(shí)間: 2016-04-08 08:58:41      來源:三九養(yǎng)生堂

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導(dǎo)

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動神經(jīng)元病,后一名稱英國常用,法國又叫夏科病,而美國也稱盧伽雷氏病。這是一種極為少見的疾病,今天小編就給大家詳細(xì)的介紹一下它的早期癥狀以及一下治療的方

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動神經(jīng)元病,后一名稱英國常用,法國又叫夏科病,而美國也稱盧伽雷氏病。這是一種極為少見的疾病,今天小編就給大家詳細(xì)的介紹一下它的早期癥狀以及一下治療的方法。

我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

臨床表現(xiàn)

早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

依臨床癥狀大致可分為兩型

1.肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力,最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢運(yùn)動還好之時(shí),就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

病因

肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運(yùn)動神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有。

1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。

2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。

3.神經(jīng)生長因子缺乏,使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

檢查

要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化,除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查,甚至肌肉活檢。

治療

盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,如力如太及其他藥物,堅(jiān)持定期隨訪。

1.一般療法

支持療法:對癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。

2.特殊療法

目前國際承認(rèn)、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開,使用人工呼吸機(jī)。

4.研究進(jìn)展

目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用,以對肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外,科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。

診斷

1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查

診斷過程的第一個(gè)重要步驟,就是由神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行的臨床接診。進(jìn)行包括詳細(xì)的現(xiàn)病史,家庭史,工作和環(huán)境接觸史的采集。接診過程中,神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(cè)索硬化的典型表現(xiàn)。

(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無力,以及聲音性質(zhì)的變化如含糊不清或言語遲緩。檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

(2)下運(yùn)動神經(jīng)元(LMN)功能,如肌肉萎縮情況,肌肉力量或肌肉跳動(稱為肌束震顫)。

(3)上運(yùn)動神經(jīng)元(UMN)功能,如腱反射亢進(jìn)和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)。

(4)情緒反應(yīng)失去控制,如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。檢查者也會評估患者言語流暢性及文字識別能力。這些癥狀不常見,不容易引起重視。

(5)神經(jīng)科醫(yī)生還將詢問如疼痛,感覺喪失或錐體外系問題(在帕金森病經(jīng)??吹讲煌愋偷募∪鈴?qiáng)直)。

結(jié)語:以上的全部內(nèi)容就是小編今天給大家整理的關(guān)于漸凍人早期癥狀的一些知識,由于漸凍人癥在生活中式一種罕見的疾病,所以希望通過本篇文章能夠幫助有需要的朋友,漸凍人癥的治療是一個(gè)長期緩慢的過程,但是祝愿患者能夠早日康復(fù)。

(責(zé)任編輯:zxwq)

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