外陰惡性淋巴瘤病因和發(fā)病機(jī)制

病因：

外陰惡性淋巴瘤的發(fā)生可能與局部的感染有關(guān)在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的發(fā)病率較高該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關(guān)某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤某些細(xì)菌感染如胃幽門螺桿菌（HP）及環(huán)境因素如殺蟲劑農(nóng)藥的使用均可導(dǎo)致該病發(fā)生。

發(fā)病機(jī)制：

惡性淋巴瘤的瘤細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞淋巴母細(xì)胞網(wǎng)織細(xì)胞等多有不同程度的間變瘤細(xì)胞呈散在或密集分布并有核分裂象腫瘤與周圍組織分界不清

1.組織學(xué)分類

依組織細(xì)胞形態(tài)分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)分類主要有Rappaport分類（1966）、LukesandCollins分類（1975）國際NHL工作分類（1981）美國國家癌癥研究所（NCI）的臨床分類（1989）但這些分類均沒有包括重要的反應(yīng)預(yù)后的特征如免疫表型同時也未包括套細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤等新類型所以在1995年國際淋巴瘤協(xié)作組提出了新的分類系統(tǒng)-“修訂的歐美淋巴瘤的分類”（RevisedEuropean-AmericanLymphomaREAL）。

2.免疫組化

白細(xì)胞共同抗原CD45均為陽性B細(xì)胞型還表現(xiàn)為CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a陽性。T細(xì)胞型大多為CD3、CD4CD45RO陽性。CD30是霍奇金病和間變性大細(xì)胞淋巴瘤的診斷標(biāo)志。

3.外陰惡性淋巴瘤的類型

Kaplan等總結(jié)的16例患者中有5例為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤1例為淋巴肉瘤如按NHL工作分類標(biāo)準(zhǔn)其中有8例為彌漫性大細(xì)胞型Macleod等報道的14例原發(fā)性外陰惡性淋巴瘤中有13例為NHL10例（77%）為彌漫性大細(xì)胞型小細(xì)胞型1例彌漫大小細(xì)胞混合型為2例其中有6例進(jìn)行了免疫分型4例為B細(xì)胞型。Vang等將患者按“修訂的歐美淋巴瘤的分類”標(biāo)準(zhǔn)重新分類發(fā)現(xiàn)10例原發(fā)性外陰NHL中有7例為彌漫性大細(xì)胞型，另外，彌漫混合型、外周T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡大細(xì)胞型各1例其中8例進(jìn)行了免疫分型，B細(xì)胞型為6例；8例繼發(fā)性外陰NHL中4例（50%）為彌漫性大細(xì)胞型外周T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡型小裂細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞型和蕈樣念珠菌病各1例在9例無期別資料的患者中有5例為彌漫性大細(xì)胞型，還有伯基特淋巴瘤血管中心細(xì)胞淋巴瘤、淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤等。

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