寶寶要警惕庫興氏綜合征

今年四歲的小欣鑰身患“庫興氏綜合征” 一個月體重猛增四公斤

平均一個月增加3～4斤，最多一月體重竟然增加了8斤。今年不到4歲的陳欣鑰身高只有86厘米，體重卻近70斤，比一般同齡的胖墩還要重一倍多。

之所以這么胖，是因?yàn)樗剂艘环N叫“庫興氏綜合征”的病，為她治療的醫(yī)生都說，這種病發(fā)生在兒童身上極其罕見。廣州兒童醫(yī)院也是首次收治患此病的兒童。

而在承受病魔的折磨中，小欣鑰所表現(xiàn)出來的乖巧與耐力，不僅使她的父母淚流滿面，就連為她治療的醫(yī)生、護(hù)士們，也禁不住慨嘆、心疼。

“有人說，這樣的女兒治好了也沒有用，還是終身累贅，還不如把她放棄再生一個。我跟孩子她爸說，不管將來境況如何都絕不能再生，女兒那么小受盡折磨，如果不是我們她也不會降臨到這個世界，我們有責(zé)任愛她。”

——摘自小欣鑰的媽媽給記者發(fā)的短信

一年不長高，體重成倍增

小欣鑰2002年7月出生，父母都是內(nèi)地來深圳打工的勞務(wù)工。

說起小欣鑰兩歲半以前的情景，欣鑰的媽媽還充滿無限寬慰和愛憐。“沒有得病時候欣鑰乖巧懂事，善解人意，像個男孩子整天好動，伶牙俐齒又愛笑，鄰居們都愛逗她玩。”

從兩歲半以后開始，小欣鑰開始發(fā)胖。“欣鑰出生時重6斤4兩，兩歲半時也才26斤，到去年11月第一次做手術(shù)前，體重達(dá)到近70斤，從兩歲半開始平均每個月增加體重3～4斤。去年10月一個月竟然增加了8斤。”孩子的母親說，小欣鑰在體重增加的同時，身高卻不見長，兩歲時就是86厘米高現(xiàn)在還是。

開始家長沒有在意，以為吃得好，是正常的嬰兒肥。后來因過度肥胖，孩子自己坐著都憋氣，而且由于脂肪幾乎撐破皮膚，稍有擠壓就會造成大塊淤血，父母才開始覺得不正常。

從去年7月開始，家長帶著小欣鑰到深圳當(dāng)?shù)蒯t(yī)院求醫(yī)，醫(yī)生說正常。又過了兩個月，眼見孩子像吹氣球一樣，胖得連皮膚都要撐破了，而且最后一個月竟然長了8斤，經(jīng)過廣州一家醫(yī)院專家會診，才診斷出小欣鑰得了一種兒童非常罕見的疾病叫“庫興氏綜合征”。

切除腎上腺 終生要吃藥

據(jù)廣州市兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科醫(yī)生程醫(yī)生介紹，小欣鑰是他們醫(yī)院收治的第一位患此病的兒童，也是他們見過的最胖的兒童。

醫(yī)生介紹說，由于太胖，小欣鑰體質(zhì)很差，并有多種并發(fā)癥，生命隨時都受到威脅。而要控制小欣鑰繼續(xù)發(fā)胖，就必須切除她的腎上腺。

“一般成年人也只是一側(cè)腎上腺發(fā)生病變，小欣鑰卻是兩側(cè)腎上腺都發(fā)生病變，才導(dǎo)致如此肥胖。”醫(yī)生說，腎上腺是分泌人體所需要的各種激素的組織，切除兩側(cè)腎上腺意味著將來小欣鑰將終身需要“替代療法”靠藥物補(bǔ)給激素。吃藥將可能伴隨小欣鑰一生。

去年11月小欣鑰做了左腎上腺切除手術(shù)。體重有所控制，但仍不理想。本月初，小欣鑰又做了右腎上腺切除手術(shù)。

兩次手術(shù)后小欣鑰是否不再長胖呢？廣州市兒童醫(yī)院程醫(yī)生說，“應(yīng)該能控制住，但由于這種病非常罕見，醫(yī)院也是第一次收治這種患者，醫(yī)療效果還在摸索中。”

每天爬樓梯氣喘吁吁

“做了手術(shù)23天了，女兒一直在重癥病房。醫(yī)生也說她生命力很強(qiáng)，從危重狀態(tài)到淺中度昏迷到清醒過來，過了一關(guān)又一關(guān)。”小欣鑰的媽媽接受記者采訪時說。

她說，由于女兒太胖，血壓也高到130～160，不僅失去了一般兒童的快樂，每行走一步都?xì)獯跤?。但為了女兒不繼續(xù)胖下去，住院前家長按照醫(yī)生的囑咐每天帶她爬樓梯，7層高的樓一天上下數(shù)次，女兒每次都淚流滿面，氣喘吁吁。女兒卻很堅強(qiáng)，從來不哭不鬧。

住院后由于太胖，量不到血壓，醫(yī)生只好將其肌肉切開，將儀器放置進(jìn)血管中，為了防止感染，一個切口不能用了，就劃開肌肉切新的切口，現(xiàn)在小欣鑰身上還有好幾個切口。為了抽血，也常常要來回扎4～5次。

為了給小欣鑰治病，小欣鑰的父母不到一年時間花費(fèi)將近15萬元，除了花掉兩口子幾年打工的積蓄外，還欠下近10萬元外債。

據(jù)介紹，庫興氏綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥，死亡率較高，約40%死于心血管并發(fā)癥。約80%有高血壓癥狀，是發(fā)生心血管疾病的主要危險因素。病因目前還在探索中，一般由良性或惡性腎上腺腫瘤引起的可能性較大。

初發(fā)患者可表現(xiàn)為均勻肥胖，但隨著病程進(jìn)展，頭面部、頸后部、鎖骨上窩及腹部等有大量脂肪堆積，可呈現(xiàn)特征性的“滿月臉”、“水牛背”及“鯉魚嘴”，四肢相對瘦小。

醫(yī)生認(rèn)為，小兒得庫興氏綜合征屬于罕見的病例。一般小兒肥胖不是由于病變，但如果肥胖得不正常，有以上特征，就應(yīng)該引起足夠重視，及早發(fā)現(xiàn)及時醫(yī)治。