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紅細胞生成性原卟啉癥出現(xiàn)肝膽損害一例

發(fā)布時間： 2016-07-11 18:12:50 來源：健康族

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紅細胞生成性原卟啉癥出現(xiàn)肝膽損害一例

中華皮膚科雜志1998年第4期第31卷病例報告

作者：李世德張榮良朱愛霞郭鵬

單位：277500山東省棗莊市北坦皮膚病防治院(李世德張榮良郭鵬)；滕州市中心人民醫(yī)院小兒科(朱愛霞)

患者女，7歲。因面部、手足背紅斑、水皰反復(fù)發(fā)作4年，加重伴發(fā)熱、腹痛、納差15天，于1996年9月20日來我院就診。自1992年春季經(jīng)日曬后面部、手足背起紅斑、水皰伴灼熱、瘙癢，當?shù)蒯t(yī)院按日光性皮炎用撲爾敏、息斯敏、維生素B6和新氫松軟膏治療，效果不佳，病情時輕時重。平時極少室外活動而病情較輕，當再次日曬后皮損再次加重，暴露部位出現(xiàn)水腫性紅斑、水皰和大皰，繼而糜爛、干燥、結(jié)痂，留有色素沉著及淺表瘢痕。15天前日曬后面部、四肢暴露部位出現(xiàn)浮腫、紫紅色斑、水皰、大皰和血皰，伴畏寒、發(fā)熱、腹痛、腹脹和納差。既往無長期腹瀉、精神障礙及尿色異常史，無急慢性傳染性肝炎史，無藥物和食物光敏史，無輸血及用血制品史。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似患者。

體檢：體溫38.6℃，神志清楚，痛苦面容。腋下、腹股溝淋巴結(jié)輕度腫大，壓痛。鞏膜黃染，牙齒正常。心肺無異常，腹部隆起，肝右肋下8cm，劍突下10cm，質(zhì)韌，表面光滑，觸痛，肝區(qū)叩痛，脾左肋下4cm，無移動性濁音。皮膚科情況：面部浮腫，眼周、頰部、上唇紫紅色斑、水皰，少許糜爛和結(jié)痂，彌漫性色素沉著和點狀凹陷性瘢痕，似蟲蝕狀；四肢浮腫，雙手指呈臘腸樣，手足背、前臂、小腿彌漫性紅斑、糜爛、大皰、血皰和大小不等的淺表性潰瘍，表面有膿性分泌物，潰瘍無觸痛，以左小腿為重(圖1)。

實驗室檢查：白細胞6.5×10９／L，中性粒細胞0.72，淋巴細胞0.28，血沉15mm/1h，HBsAg陰性，ALT60U，總蛋白48g/L、白蛋白26g/L、球蛋白22g/L；抗甲型肝炎病毒IgM、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒RNA、抗戊型肝炎病毒IgM、IgG，抗巨細胞病毒和EB病毒抗體均陰性。血清總膽紅素120μmol/L，血清膽紅素定性試驗呈雙相反應(yīng)陽性，甲胎球蛋白陰性，血清IgG、IgM、IgD、IgA及C3、C4和CH50均正常。血卟啉定性試驗陽性，熒光紅細胞生成卟啉定性陽性，尿卟啉定性陰性。角膜無K-F環(huán)。B超：肝左葉厚約8.5cm，肝右葉厚約13.5cm，肝輪廓清晰，肝內(nèi)光點密集，血管走向不清，門靜脈顯示不清；膽囊壁厚、毛糙呈雙影透聲差；脾厚約4.8cm，實質(zhì)性內(nèi)回聲、均質(zhì)。皮膚組織病理：表皮下水皰，真皮淺層、乳頭層血管壁及周圍有大量無定形物質(zhì)透明蛋白沉積，PAS染色強陽性。

診斷：紅細胞生成性原卟啉癥，繼發(fā)性黃疸、肝硬化，慢性膽囊炎。

圖1紅細胞生成性原卟啉癥臨床表現(xiàn)

(收稿：1997-10-08修回：1998-01-08)

（責(zé)任編輯：zxwq）

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