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骨髓增生異常綜合征并壞疽性膿皮病二例

發(fā)布時(shí)間： 2016-07-11 18:12:58 來(lái)源：健康族

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骨髓增生異常綜合征并壞疽性膿皮病二例

中華皮膚科雜志1999年第4期第32卷病例報(bào)告

作者：孫秋寧楊貴琴董秀芹陳書(shū)長(zhǎng)王家璧

單位：100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科(孫秋寧董秀芹王家璧)，血液科(陳書(shū)長(zhǎng))；甘肅嘉峪關(guān)市酒鋼醫(yī)院皮膚科(楊貴琴)

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組骨髓克隆異常的惡性疾病。一些MDS的患者可出現(xiàn)壞疽性膿皮病及Sweet綜合征的皮膚表現(xiàn)，皮損以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，被稱(chēng)為骨髓增生性疾病的嗜中性皮病[1]。近來(lái)我們發(fā)現(xiàn)2例MDS合并壞疽性膿皮病，其中1例同時(shí)合并有Sweet綜合征的皮膚表現(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

例1男，14歲。因面部反復(fù)起紅斑、結(jié)節(jié)、疼痛，伴發(fā)熱、全身無(wú)力1個(gè)月余，在外院骨髓穿刺后疑診為白血病。皮損處活檢組織病理診斷為Sweet綜合征。此后，仍反復(fù)高熱，雙肘部、雙側(cè)髂嵴及骶尾處出現(xiàn)大片紅斑，并破潰、流膿。入院體檢：嚴(yán)重貧血貌，惡液質(zhì)體質(zhì)，全身淺表淋巴結(jié)不大。皮膚科檢查：右耳部、右面頰部可見(jiàn)隆起的浸潤(rùn)性紅斑，觸痛明顯，右肘部、雙髂嵴、腰骶部可見(jiàn)大片的潰瘍面，有大量的膿性及血性分泌物，潰瘍邊緣為與正常皮膚分界較清的浸潤(rùn)性紅斑及在此基礎(chǔ)上的水皰，在外院曾給予大量的抗生素治療而不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白4g/L，紅細(xì)胞1.54×1012/L；白細(xì)胞3.7×109/L，血小板5.8×109/L。骨髓穿刺后診斷為轉(zhuǎn)化型難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多(MDSRAEBT)。潰瘍邊緣組織取材病理診斷為壞疽性膿皮病。治療：口服潑尼松30mg/d，1周后面頰部及右耳部的紅斑漸消退，四肢的潰瘍面膿液減少、結(jié)痂，邊緣有瘢痕組織形成。3周后，皮損繼續(xù)好轉(zhuǎn)，大部分結(jié)疤，發(fā)熱及一般情況有所好轉(zhuǎn)，但血象及骨髓象無(wú)改善。

例2男，40歲。左前臂紅腫、破潰、疼痛1個(gè)月余，就診半年前在當(dāng)?shù)卦\斷為MDS-RAEBT。體檢：體溫38.8℃，嚴(yán)重貧血貌，惡液質(zhì)體質(zhì)。皮膚科檢查：左前臂伸側(cè)至左手彌漫性大片的深在潰瘍面，表面有大量膿性及血性分泌物，周?chē)つw為浸潤(rùn)性紅斑，左手活動(dòng)嚴(yán)重受限?；颊叩囊话闱闆r極差，進(jìn)食困難。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白5.2g/L，白細(xì)胞1.6×109/L，血小板60×109/L。骨髓穿刺后診斷為MDS-RAEBT。皮損處活檢診斷為壞疽性膿皮病。曾在當(dāng)?shù)囟啻稳》置谖镒黾?xì)菌及真菌培養(yǎng)均為陰性；給予大劑量抗生素治療無(wú)效。治療：靜脈滴注琥珀酸氫化可的松200mg/d，5d后一般情況有所好轉(zhuǎn)，表面分泌物減少，改為口服潑尼松30mg/d共5d，皮損繼續(xù)好轉(zhuǎn)，潰瘍結(jié)痂，周?chē)t斑消退。

參考文獻(xiàn)

1LearJT,AthertonMT,ByrneJPH.Neutrophilicdermatoses:pyodermagangrenosumandSweet′ssyndrome.PostgradMedJ,1997,73:65－68.

收稿：1998－06－20修回：1998－09－09

（責(zé)任編輯：zxwq）

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