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IgA型天皰瘡1例

發(fā)布時間： 2016-07-11 18:13:21      來源：健康族
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IgA型天皰瘡1例臨床皮膚科雜志2000年第4期第29卷病例報告作者：駱肖群翁孟武單位：上海醫(yī)科大學(xué)華山醫(yī)院皮膚科，上海200040關(guān)鍵詞：IgA型天皰瘡摘要：報道1例以水皰和膿皰

IgA型天皰瘡1例

臨床皮膚科雜志2000年第4期第29卷病例報告

作者：駱肖群翁孟武

單位：上海醫(yī)科大學(xué)華山醫(yī)院皮膚科，上海200040

關(guān)鍵詞：IgA型天皰瘡

摘要：報道1例以水皰和膿皰為主要臨床表現(xiàn)、病理見表皮細胞間嗜中性粒細胞和棘層松解細胞、直接免疫熒光見細胞間IgA＋＋＋沉積的IgA型天皰瘡。

中圖分類號：R758.66文獻標(biāo)識碼：A文章編號：1000-4963(2000)04

IgAPemphigus

LUOXiaoqun,WENGMengwu

(Dept.ofDermatology,HuashanHospital,ShanghaiMedicalUniversity,

Shanghai,200040,China)

Abstract:ReportacaseofIgApemphiguswhoseclinicalmanifestationisvesiclesandpustules;histologicexaminationshowsintraepidermalneutrophilsandacantholytickeratinocytes;directimmunoelectronmicroscopyfindsIgAdepositswithinthe

intercellularspaces.Thediscussionisalsogiven.

Keyword:IgApemphigus

IgA型天皰瘡(IgApemphigus)首先由Wallach等于1982年報道[1]，臨床上表現(xiàn)為類似于落葉型天皰瘡或角層下膿皰病的水皰、膿皰和環(huán)狀紅斑；直接免疫熒光見棘細胞間IgA自身抗體的沉積。至于它是否是天皰瘡的一種亞型，目前還有爭議?，F(xiàn)報道我們所見的一個病例并加以討論。

1病例報告

患者男性，64歲。因四肢和軀干泛發(fā)水皰、膿皰7年余于1998年6月4日來本科門診。皮疹初發(fā)于右腳背，為單個不融合的小水皰，感覺瘙癢，1天后即變?yōu)槟摪?，?jīng)青、鏈霉素治療無效。1年后皮疹泛發(fā)于四肢、腰部和臀部，均為綠豆至黃豆大的水皰，1天后即變?yōu)槟摪挘?～4天后膿皰干涸脫屑，遺留色素沉著。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用地塞米松針劑治療，每5天5mg，注射后第1天皮疹開始消退，2～3天消失，但第4天又發(fā)。曾以雷公藤合劑治療，效果也是如此。發(fā)病前無明顯感染、外傷和服藥史。，患者平時身體健康，家族中無類似疾病史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：腹部、臀部、手背(見照片1)、手掌、足背、上肢和下肢的伸側(cè)及屈側(cè)散在分布綠豆至黃豆大的水皰和膿皰，皰壁緊張，尼氏癥(－)；部分皮疹融合成片，部分膿皰干涸脫屑，遺留色素沉著。粘膜部位未見累及。

照片1手背部見黃豆大膿皰和水皰，散在分布，周圍炎癥不明顯

組織病理變化：部分表皮內(nèi)見漿液貯留，表皮細胞間有較多嗜中性粒細胞及少量棘層松解細胞，真皮淺層細血管周圍少數(shù)淋巴細胞浸潤。直接免疫熒光：細胞間IgG＋＋，IgM－，IgA＋＋＋，C3＋＋(見照片2)。診斷為IgA型天皰瘡。

照片2皮損處DIF示棘細胞間IgA染色陽性(油鏡×100)

治療經(jīng)過：以雷公藤合劑15mLt.i.d.、美滿霉素50mgb.i.d.口服，地塞米松霜劑外用。2周后皮疹基本消退。3個月后隨訪皮疹無復(fù)發(fā)。

2討論

臨床上天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型、皰疹樣型及副腫瘤性天皰瘡、藥物誘導(dǎo)的天皰瘡等[2]。但這些類型的天皰瘡主要表現(xiàn)為水皰；皰液中主要是嗜酸性細胞浸潤；天皰瘡抗體以IgG為主：治療以皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑為主。

近幾年發(fā)現(xiàn)一類臨床表現(xiàn)以水皰和膿皰為主、皰液中主要是嗜中性粒細胞浸潤、抗體以IgA為主的自身免疫性大皰病，曾被稱為“角層下有IgA沉積的非典型性嗜中性粒細胞皮病“、“細胞間IgA皮病”、“表皮內(nèi)嗜中性粒細胞IgA皮病”、“IgA型落葉型天皰瘡”以及“表皮內(nèi)IgA膿皰病”。但我們認(rèn)為稱“IgA型天皰瘡”最為合適，因為它符合天皰瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

Hashimoto等[3]觀察了22例細胞間IgA水皰和膿皰性皮病中的IgA抗角質(zhì)形成細胞表面抗體，其中17例僅出現(xiàn)IgA抗體(IAVPD型)，5例出現(xiàn)IgG和IgA抗體(GA型)。IAVPD又分成二個亞型：(1)表皮內(nèi)嗜中性粒細胞性IgA皮病型：表現(xiàn)為整個表皮膿皰形成和IgA抗體沉積；(2)角層下膿皰性皮病型：僅表皮最上面部分有IgA抗體沉積。GA型無典型臨床表現(xiàn)。用正常人表皮提取物做免疫印跡，除1例GA型中的IgG抗體識別落葉型天皰瘡抗原(dsgl)或?qū)こＰ吞彀挴徔乖?dsg3)外，這二型中的IgA抗體與上述抗原均不反應(yīng)；而以富含橋粒成分的牛鼻為底物做免疫印跡，10例IAVPD型中的IgA和3例GA型中的IgG抗體能與dsgl或dsg3反應(yīng)，說明IAVPD型和GA型的臨床表現(xiàn)和抗原均不相同，這些病例中的IgA自身抗體作用的抗原不同于IgG自身抗體。IgA型天皰瘡抗原的本質(zhì)目前還不明確[3]。

該患者曾以地塞米松及雷公藤治療，均未取得明顯效果。而我們用美滿霉素結(jié)合雷公藤治療，2周內(nèi)皮疹消退，考慮是否與美滿霉素抑制嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞的趨化性有關(guān)。這與Fiveson、Kolbach等報道四環(huán)素類治療自身免疫性大皰病有良效[4～5]相一致。

總之，仍須總結(jié)更多的對臨床上以水皰和膿皰為主要表現(xiàn)、直接免疫熒光見細胞間IgA或(和)IgG沉積的自身免疫性大皰病，以確定它是否為天皰瘡的另一個亞型。

參考文獻：

[1]WallachD,CottenotF,PelboisG,etal.SubcornealpustulardermatosisandmonoclonalIgA[J].BrJDermatol,

1982,107(2):229～234.

[2]張學(xué)軍，劉維達，秦建中主編.現(xiàn)代皮膚性病學(xué)進展[M].合肥：安徽科學(xué)技術(shù)出版社，1997.327～337.

[3]HashimotoT,InamotoN,NakamuraK,etal.IntercellularIgAdermatosiswithclinicalfeaturesofsubcornealpustulardermatosis[J].ArchDermatol,1987,123(8):1062～1065.

[4]FivesonDP,BrenemanDL,RosenGB,etal.Nicotinamideandtetracyclinetherapyofbullouspemphigoid[J].ArchDermatol,1994,130(6):753～758.

[5]KolbachDN,RemmeJJ,BosWH,etal.Bullouspemphigoidsuccessfullycontrolledbytetracyclineandnicotinamide[J].BrJDermatol,1995,133(1):88～90.

收稿日期：1998-12-01；修回日期：2000-05-29

（責(zé)任編輯：zxwq）

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