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副腫瘤性肢端角化癥并發(fā)腦萎縮及血栓閉塞性脈管炎一例

發(fā)布時(shí)間： 2016-07-11 18:13:54 來源：健康族

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副腫瘤性肢端角化癥并發(fā)腦萎縮及血栓閉塞性脈管炎一例

中華皮膚科雜志1998年第1期第31卷病例報(bào)告

作者：張信江袁偉趙廣瓊

單位：563003貴州遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院

患者男，62歲，于1978年頭皮、背部及四肢伸側(cè)出現(xiàn)鱗屑性紅斑，診斷為“副銀屑病”，給予丹參注射液靜脈滴注后皮疹大部分消退。1982年皮疹復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)指節(jié)墊及掌跖角化，再用丹參治療則效果較差；用白血寧、乙亞胺或甲氨喋呤等藥物治療可控制皮疹。1994年起，自服乙亞胺亦不能控制發(fā)疹，鱗屑紅斑逐漸增多，并遍及全身，瘙癢呈進(jìn)行性加重。1995年初，左頸部鎖骨上出現(xiàn)蠶豆大小淋巴結(jié)1個(gè)，活動(dòng)，無粘連。表皮無紅腫及破潰，爾后又于其周圍陸續(xù)出現(xiàn)蠶豆大小淋巴結(jié)3個(gè)于1996年9月住院治療。

體檢：血壓24/14kPa，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：頭皮大片紅斑及糠狀脫屑，無束狀發(fā)，面部、耳廓及鼻尖淡紫色色斑，上覆糠狀鱗屑，呈脂溢性皮炎樣外觀；軀干部及四肢可見大片紅斑、鱗屑，骶尾部見巴掌大鱗屑性斑塊；指端腫脹呈淡紫紅色，雙手指端伸側(cè)均粗糙，有角化性鱗屑，第2指關(guān)節(jié)背側(cè)有指節(jié)墊，雙手掌呈蜂窩狀角化過度，跖部呈彌漫性角化過度，指甲增厚有縱嵴。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，血沉30mm/1h，血甘油三酯5.46mmol/L，膽固醇6.3mmol/L；尿常規(guī)檢查無異常。X線胸片可見上段食道左側(cè)3cm×2cm大小憩室。CT檢查見輕度腦萎縮、脂肪肝、左腎上極囊腫、右腎中盞結(jié)石；左側(cè)喉室軟組織腫塊(S4～9)、局部淋巴結(jié)腫大，考慮喉癌。鼻咽部、咽隱窩、咽旁間隙及顱底未見異常，肺及縱隔無異常。組織病理：左鎖骨上淋巴結(jié)活檢結(jié)果為高分化轉(zhuǎn)移性鱗癌，頭皮及骶尾部皮損活檢呈非特異性炎癥改變。由于患者有高血壓，未對(duì)食道憩室及喉癌取材活檢。

治療：予以卡鉑及平陽霉素等治療后鎖骨上淋巴結(jié)縮小，但喉部腫塊無改變，1個(gè)月后，突感左下肢膝關(guān)節(jié)以下部位疼痛難忍，足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失，局部皮溫降低，活動(dòng)后疼痛加劇，考慮合并血栓閉塞性脈管炎，予以妥拉蘇林、罌粟堿等擴(kuò)血管藥物治療后疼痛有所緩解，后又出現(xiàn)呼吸道念珠菌感染，服伊曲康唑未見好轉(zhuǎn)，病情進(jìn)行性加重，因呼吸循環(huán)衰竭而死亡。

志謝南京醫(yī)科大學(xué)朱文元教授

(收稿：1997-01-06修回：1997-07-08)

（責(zé)任編輯：zxwq）

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