風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)和診斷特點(diǎn)

　　急性風(fēng)濕熱、風(fēng)濕熱活動(dòng)、風(fēng)濕熱癥狀、小兒風(fēng)濕、風(fēng)濕熱痹、風(fēng)濕熱的治療、慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等等癥狀和表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)病人發(fā)病前1～5周先有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時(shí)周身疲乏，食欲減退，煩躁。主要臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，心臟炎，皮下小結(jié)，環(huán)形紅斑及舞蹈病等。

　　(一)全身癥狀

　　發(fā)病前1-3周多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。起病有急有緩，以不規(guī)則的輕、中度發(fā)熱為多見，少數(shù)呈弛張型高熱，伴有多汗、乏力、面色蒼白、精神萎靡、食欲不振、心動(dòng)過速等。兒童常有鼻衄和腹痛。

　　(二)關(guān)節(jié)炎典型的表現(xiàn)

　　是游走性多關(guān)節(jié)炎，常對(duì)稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關(guān)節(jié);局部呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個(gè)關(guān)節(jié)同時(shí)發(fā)病，手、足小關(guān)節(jié)或脊柱關(guān)節(jié)等也可累及。通常在鏈球菌感染后一個(gè)月內(nèi)發(fā)作，抗鏈球菌抗體滴度?？稍龈?。急性炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)，不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形，但常反復(fù)發(fā)作。典型者近年少見。關(guān)節(jié)局部炎癥的程度與有無心臟炎或心瓣膜病變無明顯關(guān)系。

　　(三)心臟炎

　　為臨床上最重要的表現(xiàn)，兒童病人中65%～80%有心臟病變。急性風(fēng)濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常見的原因。

　　1.心肌炎急性風(fēng)濕性心肌炎最早的臨床表現(xiàn)是二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的雜間，此雜音由瓣膜返流造成，可單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)，二尖瓣區(qū)的雜音最多見。病變輕微的局限性心肌炎，可能無明顯的臨床癥狀。彌漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的臨床癥狀，如心前區(qū)不適或疼痛，心悸，呼吸困難以及水腫等。常見的體征有：

　　⑴心動(dòng)過速：心率常在每分鐘100～140次，與體溫升高不成比例。水楊酸類藥物可使體溫下降，但心率未必恢復(fù)正常。

　?、菩呐K擴(kuò)大：心尖搏動(dòng)彌散，微弱，心臟濁音界增大。

　?、切囊舾淖儯撼？陕劶氨捡R律，第一心音減弱，形成胎心樣心音。

　?、刃呐K雜音：心尖部或主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音。有時(shí)在心尖部可有輕微的隆隆樣舒張期雜音。此雜音主要由心臟擴(kuò)大引起二尖瓣口相對(duì)狹窄所致。急性炎癥消退后，上述雜音亦可減輕或消失。

　　⑸心律失常及心電圖異常：可有過早搏動(dòng)，心動(dòng)過速，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心房顫動(dòng)等。心電圖以PR間期延長(zhǎng)最為常見，此外，可有ST-T波改變，QT間期延長(zhǎng)和心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。

　　⑹心力衰竭：急性風(fēng)濕性熱引起的心力衰竭往往由急性風(fēng)濕性心肌炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為呼吸困難，面色蒼白，肝脾腫大，浮腫等;在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基礎(chǔ)上發(fā)生。

　　值得注意的是，大多數(shù)風(fēng)濕性心肌炎患者無明顯的心臟癥狀。當(dāng)出現(xiàn)慢性瓣膜病變時(shí)，卻無明確的風(fēng)濕熱病史。

　　2.心內(nèi)膜炎在病理上極為常見。常累及左主房，左心室的內(nèi)膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主動(dòng)脈瓣次之，三尖瓣和肺動(dòng)脈極少累及。凡有心肌炎者，幾乎均有心內(nèi)膜受累的表現(xiàn)。其癥狀出現(xiàn)時(shí)間較心肌炎晚。臨床上，出現(xiàn)心尖區(qū)輕度收縮期雜音，多屬功能性，可能繼發(fā)于心肌炎或發(fā)熱和貧血等因素，在風(fēng)濕熱活動(dòng)控制后，雜音減輕或消失。器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，心尖區(qū)出現(xiàn)二級(jí)以上的較粗糙的收縮期雜音，音調(diào)較高，向腋下傳導(dǎo)，伴有第一心音減弱。心尖區(qū)可有柔和，短促的低調(diào)舒張中期雜音(CareyCoombs雜音)，是由于左室擴(kuò)大，二尖瓣口相對(duì)狹窄，瓣葉水腫，或二尖瓣口血流速度過快而產(chǎn)生。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第3～4肋間有吹風(fēng)樣舒張期雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)，同時(shí)伴有水沖脈及其它周圍血管體征。主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音較少出現(xiàn)，且風(fēng)濕熱發(fā)作過后往往多不消失。

　　3.心包炎出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動(dòng)期，與心肌炎同時(shí)存在，是嚴(yán)重心臟炎的表現(xiàn)之。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2～3周。發(fā)生心包積液時(shí)，液量一般不多。X光檢查示心影增大呈燒瓶狀。心電圖示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。超聲心動(dòng)圖示左室后壁的心外膜后有液性暗區(qū)存在。滲出物吸收后漿膜有粘連和增厚，但不影響心功能。臨床上不遺留明顯病征，極少發(fā)展成為縮窄性心包炎。

　　(四)皮膚表現(xiàn)

　　1.滲出型可為蕁麻疹，斑丘疹，多形紅斑，結(jié)節(jié)性紅斑及環(huán)形紅斑，以環(huán)形紅斑較多見，且有診斷意義。常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時(shí)較小，以后迅速向周圍擴(kuò)大，邊緣輕度隆直，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。有時(shí)融合成花環(huán)狀。紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，不癢不硬，壓之退色，歷時(shí)可達(dá)數(shù)月之久。

　　2.增殖型即皮下小結(jié)。結(jié)節(jié)如豌豆大小，數(shù)目不等，較硬，觸之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)關(guān)節(jié)伸側(cè)、枕部、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連。常數(shù)個(gè)以上聚集成群，對(duì)稱性分布，通常2～4周自然消失，亦可持續(xù)數(shù)月或隱而復(fù)現(xiàn)。皮下小結(jié)伴有嚴(yán)重的心臟炎，是風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)之一。

　　(五)舞蹈癥

　　常發(fā)生于5～12歲的兒童，女性多于男性。多在鏈球菌感染后2～6月發(fā)病。系風(fēng)濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括基底節(jié)、大腦皮質(zhì)、小腦及紋狀的表現(xiàn)，起病緩慢。臨床表現(xiàn)有：

　　1.精神異常起病時(shí)，常有情緒不寧，易激動(dòng)，理解力和記憶力減退。

　　2.不自主動(dòng)作面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，搖頭轉(zhuǎn)頸，咧嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無節(jié)律的交替動(dòng)作，上肢膠下肢明顯。精神緊張及疲乏時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。

　　3.肌力減退和工濟(jì)失調(diào)肌張力減低，四肢腱反射減弱或消失。重癥者坐立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，吞咽及咀嚼困難，生活不能自理。舞蹈癥可單獨(dú)出現(xiàn)，亦可伴有心臟炎等風(fēng)濕熱的其它表現(xiàn)，但不與關(guān)節(jié)炎同時(shí)出現(xiàn)、其它實(shí)驗(yàn)室檢查亦可正常。

　　(六)其他表現(xiàn)

　　除上述典型表現(xiàn)外，風(fēng)濕熱偶可累及其它部位而造成風(fēng)濕性胸膜炎、腹膜炎、脈管炎、應(yīng)引起注意。

　　診斷

　　迄今風(fēng)濕熱尚無特異生的診斷方法，臨床上沿用修訂Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠臨床表現(xiàn)，輔以實(shí)驗(yàn)室檢查。如具有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)，并有先前鏈球菌感染的證據(jù)，可診斷為風(fēng)濕熱。

　　1、典型的急性風(fēng)濕熱

　　傳統(tǒng)上采用1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)，其內(nèi)容包括：

　　(1)主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。]

　　(2)次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應(yīng)物(ESR、CRP)增高，P-R間期延長(zhǎng)。

　　(3)有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性，鏈球菌抗體效價(jià)升高。

　　如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱。但對(duì)以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：(1) 以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者;(2) 隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎;(3)有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí)，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。

　　2、不典型或輕癥風(fēng)濕熱

　　常不能達(dá)到Jones(1992年)修訂標(biāo)準(zhǔn)，可按以下步驟作出診斷：(1)細(xì)心問診及檢查以確定有無主要或次要表現(xiàn)。如輕癥的心臟炎常表現(xiàn)為無任何原因而出現(xiàn)逐漸加重心悸、氣短。低熱需作定期體溫測(cè)量才能發(fā)現(xiàn)，臨床上可僅有頭暈、疲乏主訴。(2)有條件醫(yī)院可作特異性免疫指標(biāo)檢查。如抗心臟抗體，只需熒光顯微鏡即可實(shí)施，ASP和PCA陽性高度提示風(fēng)濕性心臟炎存在。(3)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、心電圖和心肌核素檢查可發(fā)現(xiàn)輕癥及亞臨床型心臟炎(有時(shí)對(duì)臨床表現(xiàn)單純關(guān)節(jié)炎的病例也可測(cè)出陽性結(jié)果)。(4) 排除其他可能的疾病。

　　應(yīng)與下列疾病鑒別

　?、兕愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：與本病的區(qū)別是關(guān)節(jié)炎呈持續(xù)性，伴晨僵，類風(fēng)濕因子效價(jià)升高，骨及關(guān)節(jié)損害明顯;

　?、谙到y(tǒng)性紅斑狼瘡：有特殊的皮疹，如蝶形紅斑，高效價(jià)的抗核抗體、抗ds-DNA及抗Sm抗體陽性，可有腎及血液系統(tǒng)的損害。

　?、蹚?qiáng)直性脊柱炎：有明顯骶髂關(guān)節(jié)炎和肌腱端炎表現(xiàn)，HLA-B27陽性，有家族發(fā)病傾向;

　?、芷渌磻?yīng)性關(guān)節(jié)炎：有腸道或泌尿道感染史，以下肢關(guān)節(jié)炎為主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27陽性;

　?、萁Y(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎(Poncet 病)：有結(jié)核感染史，結(jié)核菌素皮試陽性，非甾體抗炎藥療效不佳，抗結(jié)核治療有效;

　?、迊喖毙愿腥拘孕膬?nèi)膜炎：有進(jìn)行性貧血、瘀斑，脾腫大、栓塞，血培養(yǎng)陽性;

　　⑦病毒性心臟炎：有鼻塞、流涕、流淚等病毒感染前驅(qū)癥狀，病毒中和試驗(yàn)、抗體效價(jià)明顯增高，有明顯及頑固的心律失常。上述疾病的早期與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或心臟炎常易混淆，容易造成誤診，排除性診斷是確診風(fēng)濕熱的一個(gè)不可少的診斷步驟。

　　(實(shí)習(xí)編輯：張?zhí)m獻(xiàn))