苯丙酮尿癥的治療主要是飲食治療,這類患兒需要控制飲食中苯丙氨酸的攝入量,每30毫升牛奶含苯丙氨酸約50毫克,每100毫升人乳中含苯丙氨酸約40毫克,雖然母乳中苯丙氨酸的含量較牛奶明顯為低,但這類患兒還是最好不吃母乳或僅吃少量母乳為宜,但其它營養(yǎng)素應滿足患兒生長發(fā)育的需要。因此,一旦確診,患兒應食用特制的低苯丙酸治療食品,如不含苯丙氨酸的特制奶粉或低苯丙氨酸的水解蛋白質(zhì),再輔以奶糕及米粉、蔬菜等,并應經(jīng)常測嬰兒血中苯丙氨酸的濃度。一般治療至七、八歲,即可恢復正常飲食。
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