原發(fā)性膽汁性肝硬化

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性進(jìn)行性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床表現(xiàn)：

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要臨床表現(xiàn)為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大;晚期可出現(xiàn)肝功能衰竭和門靜脈高壓征象。在病程早期即出現(xiàn)抗線粒體抗體（AMA）是本病的特點。PBC常與其他自身免疫性疾病同時存在。原發(fā)性膽汁性肝硬化患者常伴有疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。望診可見皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。觸診可見肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病約占80－90％。

　　臨床表現(xiàn)典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者，診斷一般比較簡單，但癥狀明顯者多數(shù)已到晚期，故早期診斷是能否治愈的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。

　　對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。

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