肝肺綜合癥

　　目前HPS 的診斷還沒有統(tǒng)一標準。診斷應以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)，加以肺血管擴張的影像學證據(jù)進行診斷。

　　1.Rodriguer-Roisin 等于1992 年提出了HPS 的診斷標準

　?。?）有慢性肝病存在，可無嚴重的肝功能不全。

　　（2）無心肺疾病，胸部X 線檢查正?；虬橛蟹位撞拷Y(jié)節(jié)狀陰影。

　?。?）肺氣體交換異常，肺泡-動脈氧梯度增加（≥20kPa）?？捎械脱跹Y。

　?。?）造影劑增強的二維超聲心動圖和（或）肺灌注掃描、肺血管造影證明存在肺血管擴張和（或）肺內(nèi)血管短路。直立性缺氧、氣短等臨床表現(xiàn)是重要參考指標。

　　2.Chang SW 等于1996 年提出本病的診斷標準為

　?。?）肝功能不全。

　?。?）低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時的肺泡氣-動脈血氧分壓差[P（A-a）O2]≥2.67kPa 或立位性缺氧。

　?。?）肺內(nèi)血管擴張。

　　3.Krowka 等于1997 年認為當患者有門靜脈高壓、蜘蛛痣及杵狀指時，強烈提示本病之診斷，需行相關(guān)檢查以便確診。診斷的標準為：

　?。?）99mTc-MAA 掃描、造影劑增強的二維超聲心動圖、肺血管造影檢查等證實存在肺內(nèi)毛細血管擴張，

　?。?）存在慢性肝臟疾病和低氧血癥PaO2＜9.3kPa（70mmHg）。

　　國內(nèi)高志等于1998 年認為本病的診斷需根據(jù)患者有肝脾腫大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、勞累性呼吸困難、平臥呼吸及直立性缺氧，胸片顯示肺基底部的間質(zhì)及血管紋理增多，可呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，CT 顯示基底部肺血管擴張、肺血管支增多，血氣分析不一定有嚴重低氧血癥，但肺泡-動脈氧梯度增大≥20kPa，肺功能檢查82%有彌散障礙等檢查綜合分析。此外還需行有關(guān)分流的檢查，如99mTc-MAA 掃描、造影劑增強的二維超聲心動圖、肺血管造影檢查等，但后者不如前兩者敏感，因為肺內(nèi)小的血管擴張在造影時不一定有表現(xiàn)。Binay 等認為肝硬化患者臨床上無發(fā)紺、杵狀指及蜘蛛痣，動脈血氣分析、PaO2 及肺功能測試均可正常，而氣泡造影超聲心動圖檢查陽性的患者，已出現(xiàn)肺血管擴張，被稱為“亞臨床型”肝肺綜合征，需引起臨床重視。

　　實驗室檢查：血氣分析：低氧血癥是肝肺綜合征的基本病理生理改變，因此血氣分析為診斷本病所必需，在沒有原發(fā)心肺疾患的肝病患者如出現(xiàn)較明顯的低氧血癥則提示本病之診斷。主要表現(xiàn)為：動脈血氧分壓（PaO2）＜9.33kPa（70mmHg），血氧飽和度（SaO2）＜94%，肺泡-動脈血氧梯度增大（＞4.53kPa 或34mmHg），患者由于缺氧可致呼吸性堿中毒：如動脈血二氧化碳分壓（PaO2）下降，pH 值升高。目前認為PaO2 下降是必備條件。但也有人認為肺泡-動脈血氧梯度增大或許更靈敏。