EULAR關(guān)于神經(jīng)精神性狼瘡處理的最新推薦

　　累積發(fā)病率(證據(jù)：2B)：常見(jiàn)表現(xiàn)(累計(jì)5%~15%)為腦血管病和癲癇;較少見(jiàn)表現(xiàn)(1%~5%)為嚴(yán)重認(rèn)知障礙、重度抑郁、急性意識(shí)模糊狀態(tài)和外周神經(jīng)障礙;而罕見(jiàn)(<1%)表現(xiàn)為精神病、脊髓炎、舞蹈癥、顱神經(jīng)病和無(wú)菌性腦膜炎。 河南大學(xué)淮河醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕科婁廣亮

　　危險(xiǎn)因素：與原發(fā)性神經(jīng)精神性狼瘡高度相關(guān)(增高5倍)的危險(xiǎn)因素包括狼瘡病情活動(dòng)、有嚴(yán)重的神經(jīng)精神性狼瘡表現(xiàn)史(尤其是認(rèn)知障礙和癲癇)、抗磷脂抗體陽(yáng)性(尤其是有腦血管病、癲癇和舞蹈癥患者)。(證據(jù)：2B)

　　診斷：狼瘡患者新出現(xiàn)不能解釋的神經(jīng)精神癥狀或體征時(shí)，其初始的檢查與非狼瘡性神經(jīng)精神疾病患者相似(證據(jù)：2D)。根據(jù)不同的神經(jīng)精神表現(xiàn)，需做的檢查包括腰穿和腦脊液分析(主要除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染)、腦電圖、認(rèn)知功能的神經(jīng)精神評(píng)估、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查及影像學(xué)(MRI)以評(píng)價(jià)大腦結(jié)構(gòu)及功能(證據(jù)：2D)。腦和脊髓MRI推薦行傳統(tǒng)序列(T1/T2，F(xiàn)LAIR)、DWI和釓強(qiáng)化的T1序列(證據(jù)：1A)

　　治療：除外其他非狼瘡相關(guān)的因素后，提示免疫/炎癥病變的神經(jīng)精神表現(xiàn)(如急性意識(shí)模糊狀態(tài)、無(wú)菌性腦膜炎、脊髓炎、顱神經(jīng)和外周神經(jīng)病變及精神病)適于用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(證據(jù)：1A) 。出現(xiàn)與抗磷脂抗體相關(guān)的臨床表現(xiàn)，尤其是血栓性腦血管病時(shí)，應(yīng)使用抗血小板/抗凝治療 (證據(jù)：2B)。還應(yīng)對(duì)癥治療(如抗驚厥、抗抑郁)和針對(duì)誘發(fā)因素的治療(如感染、高血壓和代謝異常) (3D) ?？寡“逅幬飸?yīng)作為有持續(xù)中高滴度抗磷脂抗體陽(yáng)性狼瘡患者的一級(jí)預(yù)防措施 (證據(jù)：2D)。

　　二、具體措施

　　1.腦血管?。豪钳徎颊叩膭?dòng)脈粥樣硬化/血栓/栓塞性腦血管病較常見(jiàn)，出血性卒中較罕見(jiàn)，而血管炎導(dǎo)致的卒中很罕見(jiàn)，故常不需使用免疫抑制劑 (2B) 。對(duì)于滿(mǎn)足抗磷脂綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)且發(fā)生了卒中的患者應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗凝作為卒中復(fù)發(fā)的二級(jí)預(yù)防 (2C) 。

　　2. 認(rèn)知障礙：輕中度認(rèn)知障礙很常見(jiàn)，但導(dǎo)致功能損害的嚴(yán)重認(rèn)知障礙較少見(jiàn)，且常需臨床神經(jīng)精神科大夫協(xié)助下行神經(jīng)精神測(cè)試以證實(shí) (2B) 。對(duì)狼瘡和非狼瘡相關(guān)因素進(jìn)行管理并進(jìn)行精神教育支持可阻止認(rèn)知障礙的進(jìn)一步加重;僅有少數(shù)患者發(fā)生進(jìn)行性認(rèn)知功能減退 (2C) 。

　　3. 抽搐：狼瘡患者較常出現(xiàn)單次抽搐發(fā)作且與病情活動(dòng)度相關(guān)。復(fù)發(fā)率與普通人群相似(2B)。核磁和腦電圖等診斷性檢查目標(biāo)是除外結(jié)構(gòu)性大腦疾病及炎癥或代謝異常(2D)。核磁上無(wú)抽搐相關(guān)性病變且抽搐發(fā)作后腦電圖無(wú)明確癇性異常時(shí)，單次抽搐發(fā)作后暫不予抗癲癇藥。反復(fù)發(fā)作的抽搐應(yīng)考慮長(zhǎng)期抗癲癇治療(3D)。有抗磷脂抗體的患者應(yīng)考慮抗凝治療 (3D) 。

　　4. 運(yùn)動(dòng)異常(舞蹈癥)：除對(duì)有持續(xù)癥狀者行對(duì)癥治療外(多巴胺拮抗劑)，有抗磷脂抗體的狼瘡患者還應(yīng)予抗血小板藥治療 (3D) 。在病情活動(dòng)和/或有血栓表現(xiàn)的嚴(yán)重病例中，應(yīng)考慮行糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑和/或抗凝治療 (3D) 。

　　5. 急性意識(shí)模糊狀態(tài)：需行腰椎穿刺腦脊液分析及核磁檢查以除外非狼瘡性病因，尤其是感染(3D) 。嚴(yán)重病例中應(yīng)考慮行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療 (3D) 。

　　6. 重度抑郁和精神病：?jiǎn)渭円蚶钳弻?dǎo)致的重度抑郁較少見(jiàn)，單純因狼瘡導(dǎo)致的精神病罕見(jiàn);雖然可發(fā)生激素誘發(fā)性精神病，但很罕見(jiàn) (2B) 。無(wú)有力證據(jù)支持血清學(xué)標(biāo)記物和大腦影像學(xué)在重度抑郁中的診斷價(jià)值 (2B) 。在狼瘡相關(guān)的精神病患者中，尤其是有全身病情活動(dòng)時(shí)，應(yīng)考慮用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療 (3D) 。

　　7. 脊髓病變：診斷性檢查包括釓增強(qiáng)的MRI和腦脊液分析 (2D) 。應(yīng)及時(shí)(越快越好)行大劑量糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)治療并繼以靜脈環(huán)磷酰胺治療 (A) 。可考慮使用強(qiáng)度較低的免疫抑制劑行維持性治療以阻止復(fù)發(fā) (3D) 。

　　8. 狼瘡性視神經(jīng)炎：多為雙側(cè)，應(yīng)行完整的眼科檢查(含眼底鏡和熒光血管造影)、MRI和視覺(jué)誘發(fā)電位 (3D) 。視神經(jīng)炎需與缺血性視神經(jīng)病相鑒別，后者常為單側(cè)，尤其是在抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者中 (3D) 。可考慮單獨(dú)用糖皮質(zhì)激素(靜脈用甲基強(qiáng)的松龍)或與免疫抑制劑聯(lián)合治療，但通常無(wú)效 (1A) 。

　　9. 外周神經(jīng)?。和庵苌窠?jīng)病通常與其他神經(jīng)精神表現(xiàn)共存，應(yīng)行肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度來(lái)診斷 (3D) 。嚴(yán)重病例需考慮行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療 (1A) 。