專(zhuān)家告訴你紅斑狼瘡的診斷與治療

　　概 況

　　本病以女性為多，男：女發(fā)病之比約為 1 ：7 - 9;

　　發(fā)病年齡：20 - 40歲為多見(jiàn)，但幼兒和老人均可發(fā)病;寧國(guó)市人民醫(yī)院皮膚科汪澍

　　發(fā)病率：北美地區(qū)發(fā)病率約40/10萬(wàn);我國(guó)女性發(fā)病率約為1/2000，部分地區(qū)達(dá)到1/250。

　　病因及發(fā)病機(jī)制

　　1、遺傳：

　　2、內(nèi)分泌：雌激素、雌激素受體、泌乳素

　　3、感染：病毒

　　4、免疫：B細(xì)胞功能亢進(jìn)、T細(xì)胞失衡、細(xì)胞因子表達(dá)異常、淋巴細(xì)胞凋亡異常

　　5、物理因素：紫外線

　　6、藥物：

　　皮膚型紅斑狼瘡的亞型

　　慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)：占發(fā)病人數(shù)的15%-20%，包括:盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)、水腫型(腫脹型)紅斑狼瘡、肥厚型紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎LEP)。

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：占10%-15%，包括兩種特殊類(lèi)型：新生兒紅斑狼瘡(NLE)、補(bǔ)體缺陷綜合征。

　　急性皮膚型紅斑狼瘡(ALE)：30%-50%， 包括大皰性紅斑狼瘡(BSLE)。

　　紅斑狼瘡皮損Giliam分類(lèi)縮編：

　　A.紅斑狼瘡特異性皮膚損害:

　　1、急性皮膚紅斑狼瘡ACLE：局限型ACLE (面頰疹、蝶形紅斑)、泛發(fā)型ACLE(斑丘疹、面頰疹、光敏皮炎)

　　2、亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE：1)環(huán)形-多環(huán)形紅色水腫性斑塊，邊緣略隆起;2)丘疹-鱗屑性紅斑(播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡、斑丘疹性光敏性紅斑狼瘡)。 紅斑狼瘡特異性皮損：

　　3、慢性皮膚紅斑狼瘡CCLE：經(jīng)典型盤(pán)狀紅斑狼瘡(局限性、泛發(fā)性)、腫脹型紅斑狼瘡、肥厚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、凍瘡樣狼瘡、苔蘚樣盤(pán)狀紅斑狼瘡(紅斑狼瘡/扁平苔蘚重疊)。

　　B.紅斑狼瘡非特異性皮損：表現(xiàn)有壞死和蕁麻疹性血管炎到網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、真皮粘蛋白病和紅斑狼瘡大皰性損害等等。

　　慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE):

　　1、盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)：臨床表現(xiàn)為:面部鮮紅或淡紅色斑疹，邊緣略隆起，上附灰白色粘著性鱗屑，可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口，并有角栓嵌入。

　　臨床分為局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡和播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡，DLE病程進(jìn)展慢，一般無(wú)全身癥狀，但部分患者可進(jìn)展為SLE。

　　2、疣狀紅斑狼瘡(肥厚型紅斑狼瘡HLE )：好發(fā)于面部及四肢伸側(cè)，為非瘙癢性結(jié)節(jié)樣損害。

　　HLE組織學(xué)上有時(shí)出現(xiàn)鱗癌、角化棘皮瘤的特征，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[癌并發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　3、水腫型(腫脹型)紅斑狼瘡(LET)：

　　4、深在性紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎LEP)：為介于DLE和SLE的中間類(lèi)型，皮損為深部皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面紅色或淡紅色，結(jié)節(jié)吸收后表面凹陷或壞死、潰瘍，愈合后萎縮性疤痕。

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：

　　1、皮膚損害：環(huán)形-多環(huán)形皮損;丘疹-鱗屑性紅斑。

　　2、其他表現(xiàn)：光敏感、脫發(fā)、Raynaud征、網(wǎng)狀青斑、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。

　　3、臨床伴有：發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、漿膜炎，腎臟損害輕。

　　4、實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血征、LE細(xì)胞(+)、 ANA(+)、Ro(SSA)抗體、La(SSB)抗體陽(yáng)性。

　　SCLE的特殊類(lèi)型：

　　新生兒紅斑狼瘡(NLE)：發(fā)生于三個(gè)月內(nèi)的新生兒，為暫時(shí)性皮損(水腫性環(huán)形紅斑或盤(pán)狀皮損)伴或不伴先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。Ro/ SSA抗體(+)為本病血清學(xué)標(biāo)志。

　　補(bǔ)體缺陷綜合征：許多補(bǔ)體成分的缺陷可伴有LE表現(xiàn)，特別是C2、C4缺陷。 臨床表現(xiàn)為:環(huán)狀的SCLE 皮損、光敏感、Ro/SSA抗體(+)。

　　急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)：

　　急性皮膚型紅斑狼瘡：即SLE的皮膚表現(xiàn)，包括：面部蝶形紅斑、伴或不伴水腫的全身性紅斑。

　　大皰性皮損是ACLE的新亞型，又稱(chēng)作：大皰性紅斑狼瘡(BSLE)，臨床表現(xiàn)為曝光部位的單個(gè)或成簇水皰或大皰。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)：

　　1、皮膚粘膜損害：顏面蝶形紅斑、甲周紅斑和指(趾)甲遠(yuǎn)端弧形斑具有特征性

　　2、發(fā)熱：>80%的患者，年輕患者多高熱

　　3、骨-關(guān)節(jié)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛及腫脹、肌肉痛、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、無(wú)菌性骨壞死

　　4、腎臟及其他器官、系統(tǒng)的損害

　　5、實(shí)驗(yàn)室檢查的異常(略)

　　SLE皮膚粘膜損害特征

　　蝶形紅斑：特征性皮損，表現(xiàn)為水腫型紅斑，色鮮紅或紫紅

　　盤(pán)狀紅斑：面部浸潤(rùn)性鮮紅或淡紅色斑，邊緣略隆起，上附灰白色粘著性鱗屑，可見(jiàn)擴(kuò)大的毛囊口，并有角栓嵌入

　　血管炎：紫癜、瘀斑、疼痛性皮下結(jié)節(jié)、肢端壞死、潰瘍、Raynaud現(xiàn)象等

　　凍瘡樣損害：指(趾)和面部紫紅斑

　　大皰性損害：水皰、血皰。

　　酒糟鼻樣損害

　　皮膚粘蛋白病

　　皮膚鈣沉著

　　口腔潰瘍：無(wú)疼痛，與白塞病鑒別

　　脫發(fā)：有時(shí)為SLE早期的唯一表現(xiàn)

（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）