1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣表現(xiàn)，面部可有蝶形斑、疤痕性盤狀紅斑狼瘡或亞急性皮膚性紅斑狼瘡樣疹、關(guān)節(jié)炎、脫發(fā)、光敏等。
2.系統(tǒng)性硬皮病樣表現(xiàn)，85%有雷諾氏現(xiàn)象，早期即有，手指腫脹、硬化、指端變細(xì)如臘腸樣，食道蠕動減慢。
3.皮肌炎樣表現(xiàn)，眼瞼紫紅色水腫性斑，指關(guān)節(jié)背紫紅色丘疹和萎縮性斑，近端肌無力，肌痛。
4.心、肺、肝、脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可受累，可全身乏力和發(fā)熱。 5.高效價(jià)抗nRNP抗體(有特征性)，抗核抗體呈斑點(diǎn)型，且滴度高，血清肌梅升高，貧血，白細(xì)胞下降，γ球蛋白高，血沈快。
診斷依據(jù)
1.臨床兼有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬皮病三者的部分混合癥狀，難以確診屬哪一種疾病。
2.明顯早期即有雷諾氏現(xiàn)象，手指硬性腫脹，如臘腸樣，面部水腫、皮膚繃緊、增厚、彈性差。
3.血清高效價(jià)抗nRNP抗體和斑點(diǎn)型熒光抗核抗體，且滴度高，即可確診。
（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）
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