診斷要點
1、癥狀和體征
(1)多見于20~40歲女性,常有對日光及許多藥物過敏史,部分患者家族傾向。
(2)起病緩慢,早期多有乏力、消瘦、關(guān)節(jié)酸痛等。
(3)發(fā)熱:多為熱型不定的無寒戰(zhàn)低熱,抗生素及抗病毒治療無效,對糖皮質(zhì)激素或非甾體類解熱敏感。
(4)皮膚粘膜:80%有皮膚損害,最常見多形性、對稱性皮疹,可累及全身各個部位,面部及手部多見。面部紅斑好發(fā)于鼻頰兩側(cè),呈蝶形分布,緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著。指甲周圍紅斑,具特征性。也可有盤狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變,可表現(xiàn)為紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷諾現(xiàn)象,活動期可見口腔粘膜潰瘍,常見脫發(fā)。
(5)關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn):90%以上的患者關(guān)節(jié)受累,多數(shù)為中、小關(guān)節(jié),呈對稱性非畸形性的關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。50%患有肌痛,但無肌萎縮。
(6)漿膜病變:1/3以上有胸膜炎和胸腔積液,約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。
(7)腎臟病變:見乎所有的患者均有狼瘡性腎炎,主要表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、管型尿,高血壓、浮腫及氮質(zhì)血癥,最終出現(xiàn)腎功能衰竭。病理分型可為:①系膜型:此型電輕預(yù)后好;②膜型:主要表現(xiàn)為腎病綜合征,③局灶型:極少發(fā)生腎功能衰竭;④彌漫增殖型:此型電嚴(yán)重。
(8)心臟病變:約有10%累及心臟,以心包炎最常見。體檢時有心包摩擦音,血性心包積液,縮窄心包炎,少數(shù)患者可出現(xiàn)心包填塞征象。有心律紊亂,奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴(yán)重者可全心擴大,心功能不全。
(9)血管病變:主要有血栓性靜脈 炎、閉塞性脈管炎、冠狀動脈炎。
(10)肺部病變:可見間質(zhì)性肺炎,肺蛻有斑狀浸潤,激素治療可使陰影消除。X線可出現(xiàn)片狀肺不張。
(11)消化道病變:部分患者有肝脾腫大,但黃疸少見,有時可見急腹癥發(fā)作,偶見腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。
(12)神經(jīng)、精神病變:主要表現(xiàn)為癲癇、脊髓炎、神經(jīng)抑郁和癡呆等。
(13)其他:視乳頭水腫、[視網(wǎng)膜和角膜病變,淺表淋巴結(jié)腫大。全身紅斑狼瘡也可同時與其他結(jié)締組織病并存(如干燥綜合征)。
2、實驗室檢查
(1)一般檢查:常有正色素正細(xì)胞性貧血,血沉增快,50%患者白細(xì)胞減少,1/3患者水槔減少。
(2)周圍血及骨髓液可找到狼瘡細(xì)胞。
(3)免疫球蛋白特別是1gG增高,補體C3減少,抗核抗體滴度陽性(≥1:80),尤其是抗Sm抗體和抗ds-DNA抗體陽性具有高度診斷價值。
(4)直接免疫熒光檢查:不論皮損或外表正常的皮膚處均可呈陽性反應(yīng)。
3、美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年新修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
(1)顴部紅斑。
(2)盤狀紅斑。
(3)光敏感性皮膚過敏。
(4)口腔無痛性潰瘍。
(5)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。
(6)漿膜:①胸膜炎;②心包炎。
(7)腎炎:①尿蛋白>0.5g/d;②細(xì)胞管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常:抽搐或精神病。
(9)血液學(xué)異常:①溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;②白細(xì)胞減少<4×10/L;③淋巴細(xì)胞減少<1.5×10/L;④血小板減少<100×10/L。
(10)免學(xué)異常:①LE細(xì)胞陽性;②抗ds-DNA抗體陽性;③Sm抗體陽性;④梅毒抗體陽性。
(11)抗核抗體陽性。
以上11項標(biāo)準(zhǔn)中必須符合4項或4項以上指標(biāo)才能診斷。
(實習(xí)編輯:代亞萍)