紅斑狼瘡的分類

　　一、盤狀紅斑狼瘡

　　(一)限局型

　　(二)播散型

　　二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　三、亞急性皮膚型紅斑狼瘡

　　四、特殊型

　　(一)深在型

　　(二)肥厚型

　　(三)不全型、急性限局性浮腫型

　　(四)凍瘡型

　　病因

　　本病是一種以各種反應異常為特征的疾病，至于這些免疫反應常是如何造成的，尚有待研究，可能與下列因素有關(guān)。

　　(一)遺傳因素：SLE往往有同一家族中發(fā)病較高，文獻報告中有連續(xù)三代患盤狀紅斑狼瘡的患者。HLA分型研究證明，SLE患者HLA-B8的33%(正常對照為10%)、HLA-BW16占40%(正常對照為10%)，這些都提示SLE的發(fā)病與遺傳因素存在著一定聯(lián)系。

　　(二)感染：有人認為SLE 的發(fā)病 與某些病毒，持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)。從患者腎小球內(nèi)皮細胞漿，血管內(nèi)皮細胞，皮膚損害中者可以發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)。亦有報告和結(jié)核菌、鏈球菌感染有關(guān)。

　　(三)藥物：本病發(fā)病與藥物有關(guān)可以分類兩種情況：一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物，如青霉素、磺胺類、保太松和金制劑等。一類是促使SLE發(fā)生或誘發(fā)狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯達嗪、異煙肼、普魯卡因酰氨等。有人曾報告本病與藥物有關(guān)者的占3-12%，因此在使用藥物上應特別注意。

　　(四)物理因素：紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加重，約1/3SLE患者對日光過敏，約5%盤狀紅斑狼瘡暴曬日光后可演變成系統(tǒng)型、寒冷、強烈電光照射、其他射線等均可誘發(fā)或加重本病。

　　(五)內(nèi)分泌因素：本病女性患者多，且多在生育期發(fā)現(xiàn)，故認為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)，口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征亦支持此觀點。

　　臨床表現(xiàn)：

　　(一)慢性盤狀紅斑狼瘡(DLE)

　　盤狀紅斑為主要皮疹、覆有鱗屑，鱗屑剝離后留是萎縮的剝脫面，毛囊口開大，毛細血管擴張可留有色素脫失或色素沉著。鱗屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要發(fā)生在面頰部呈蝶形分布，其次發(fā)生在口唇，頭部及手背部。在頭部可導致脫發(fā)，皮損亦可廣泛地發(fā)生于四肢、軀干、稱為慢性播散性紅斑狼瘡。

　　病程慢性，寒冷、日光刺激癥狀加重，約有5%病人發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。少數(shù)病人可以發(fā)展為鱗狀細胞癌。

　　(二)系統(tǒng)性紅斑鋃瘡

　　1.皮膚粘膜：約有80-90%病例有皮膚癥狀。然而也可以無皮疹損害，上稱之為無皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE sine lupus)。

　　皮疹特點，主要限生在鼻背及兩頰部境界明顯的蝶形紅斑、手掌、手指、甲周亦可出現(xiàn)紅斑、紫癜多形紅斑或蕁麻疹紅斑樣皮疹。

　　頭發(fā)部彌漫脫發(fā)、口唇糜爛、口腔無痛性淺潰瘍。約有30-50%患者有Raynaud現(xiàn)象。

　　2.發(fā)熱：約有90%病例患有不規(guī)則的發(fā)熱，多為低熱，疾病惡化時伴有高燒。

　　3.關(guān)節(jié)、肌肉：主要累及手指、手、肘、膝關(guān)節(jié)的對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，疼痛，X線檢查無關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象，可伴有肌肉疼痛、輕度肌力低下等癥狀。

　　4.腎臟：約有50-80%患者有腎臟損害，常常給病人帶來致命性的結(jié)果。主要是免疫復合物沉著在腎基底膜而引起的疾病，已經(jīng)證實的主要是DNA與DNA抗體所組成的免疫復合物。此外還是7s-19s混合性冷球蛋白(即7slgG為抗原，19slgM為抗體所組成免疫復合物)核糖體與核糖體抗體所組成的免疫復合物。

　　近來認為除了免疫復合物引起腎損害外，可能還與Ⅱ型變態(tài)反應與細胞免疫有關(guān)。

　　腎損害一般分為：

　　1.微小病變型：尿常規(guī)正?；蛏倭康鞍准把毎瑑H電鏡和免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球叢系膜有沉著物予后良好。

　　2.局灶性增殖性腎小球腎炎型：局灶性、節(jié)段性的增殖性腎小球腎炎病變，被累及腎小球少于50%，1/4病人24小時尿蛋白定量超過3克，約1/3病人轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡阅I小球腎炎。

　　3.彌漫性增殖性腎小球腎炎型：病變與局灶性者同，但被累及腎小球超過50%，50%以上病人尿蛋白定量超過3克，預后不良。

　　4.膜性腎小球腎炎：腎小球基底膜增厚，而無增殖性壞死性病變，臨床上有大量蛋白尿是其特征。預后一般良好。

　　5.呼吸系統(tǒng)：約有40%患者合并胸膜炎，多與其他漿膜炎合并。也可以出現(xiàn)間質(zhì)肺炎，呼吸困難等，X線檢查可顯示肺紋理增強，胸膜增厚等。

　　6.心臟：約有20%患者有心內(nèi)膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等癥狀。近些年來由長期使用皮質(zhì)激素治療可導致青年性動脈硬化。

　　7.消化系統(tǒng)：包括惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、便血等。消化道出血，主要由于彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管內(nèi)凝血所引起。

　　20-30%患者肝大，肝功能受損，由于丙種球蛋白增高常至絮狀濁度試驗陽性。

　　8、神經(jīng)系統(tǒng)：主要為精神癥狀，近來有增多趨勢，表現(xiàn)為患者的情緒變化和精神分裂癥。神經(jīng)癥狀主要為癜癇樣發(fā)作，其次為顱神經(jīng)損害。

　　9.眼：主要是視網(wǎng)膜病變，具有特征性病變是眼底中心血管附近出現(xiàn)絮狀白斑，其次可以有眼底出血，視網(wǎng)膜滲出物等。

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡(Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE)Sontheimaer 氏(1979)提出了一種新的以皮膚癥狀為主的紅斑狼瘡特殊亞型，屬DLE和SLE的中間型，是相對良性的全身性疾病皮膚損害，主要為丘疹鱗屑型，和環(huán)形多環(huán)形兩種形態(tài)，主要分布在光照部位。無開大的毛囊口，不留萎縮瘢痕，亦不累及粘膜。數(shù)月后完全恢復正常。可伴有全身癥狀，Raynaud氏現(xiàn)象，發(fā)熱肌肉痛等，這一點不同于DLE，與SLE相比較，全身癥狀又屬輕微，腎臟絕少受累，無心臟和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，因而治療效果好。

　　抗核杭體，Ro和La抗體常陽性，尤以Ro有診斷意義。