系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)診斷

　　最常見(jiàn)的早期臨床表現(xiàn)，多為非特異性的全身癥狀。有 80%―100%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人早期出現(xiàn)乏力，可發(fā)生于皮損、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀之前。乏力可能是狼瘡活動(dòng)的先兆。60%病人有體重下降，并通常伴有其他全身癥狀。病情惡化前，體重可逐漸或急劇下降。80%以上的病人有發(fā)熱，并且大多為高熱。年輕病人更易出現(xiàn)發(fā)熱。因此，對(duì)于發(fā)熱原因不明并伴有多個(gè)系統(tǒng)損傷的女性，一定要排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能。

　　關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀之一。幾乎所有病人在開(kāi)始發(fā)病或病程中的某個(gè)時(shí)間都有關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)腫痛可在本病多系統(tǒng)損害發(fā)生前6個(gè)月至5年即存在，但常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。常累及近端指 (趾)間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)，其次是踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)，一小部分病人還可累及跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)，呈發(fā)作性、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，并常伴有晨僵，檢查時(shí)能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有腫脹、壓痛和活動(dòng)時(shí)疼痛，與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，在疾病早期可引起誤診。有的僅有關(guān)節(jié)疼痛而無(wú)關(guān)節(jié)炎的客觀(guān)證據(jù)。一般不引起關(guān)節(jié)畸形，但也有4%―8%的病人經(jīng)關(guān)節(jié)反復(fù)疼痛和腫脹后;可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮，從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并關(guān)節(jié)炎的病人，在X線(xiàn)檢查時(shí)，除有軟組織腫脹、關(guān)節(jié)周?chē)袕浡怨琴|(zhì)疏松征象外，關(guān)節(jié)軟骨或骨損害比較少見(jiàn)。少數(shù)病人可出現(xiàn)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似的侵蝕性關(guān)節(jié)病變。合并關(guān)節(jié)積液時(shí)，積液量通常較少，其外觀(guān)清亮，蛋白含量和細(xì)胞計(jì)數(shù)均較低，一般白細(xì)胞計(jì)數(shù)少于3x109/升，以淋巴細(xì)胞為主，積液中總補(bǔ)體水平降低，與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。有7%―10%病人有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分布相似，常見(jiàn)于鷹嘴及掌指關(guān)節(jié)伸面。

　　有5%―10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人并發(fā)骨壞死，是該病病人致殘的重要原因。最常累及的部位是股骨頭，表現(xiàn)為持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛及運(yùn)動(dòng)障礙。幾乎所有的病人在出現(xiàn)骨壞死前兩年內(nèi)都有應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素史，而且一般所用的劑量較大。長(zhǎng)期服用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，尤其是使用較大劑量者，可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在發(fā)生骨折前常無(wú)臨床癥狀。

　　約70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力和肌壓痛等肌炎的臨床表現(xiàn)，但僅有5%―10%的病人伴發(fā)炎癥性肌病。相當(dāng)一部分病人伴發(fā)的肌炎與藥物治療有關(guān)，常見(jiàn)的藥物為糖皮質(zhì)激素和氯喹，以前者尤為多見(jiàn)。

（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）