怎樣根據診斷結果對紅斑狼瘡癥進行劃分

　　SLE分類標準的驗證性研究

　　目前，臨床上應用最廣的仍是1982年ACR修訂的SLE分類診斷標準。很多研究表明，該標準具有很好的科學性和實用性，但仍有不足。

　　1. Levin等應用此標準分析了156例SLE患者，如果把關節(jié)炎嚴格定義為非侵蝕性關節(jié)炎，83%SLE患者符合該標準;如果定義為非畸形性關節(jié)炎，91%符合標準。

　　2. Passas等在207例患者(類風濕關節(jié)炎99例，雷諾現象43例，硬皮病36例，重疊綜合征14例，血管炎15例)中檢驗該標準，只有2例被錯誤分類。

　　3. 1985年，日本研究者比較了1971年和1982年兩個標準在敏感性和特異性方面的差異，對285例SLE患者和272例對照組患者(硬皮病88例，類風濕關節(jié)炎97例，肌炎45例，干燥綜合征24例及一些其他自身免疫病患者)進行的研究顯示，在SLE患者中出現的頻率明顯高于對照組患者的指標包括：蝶形紅斑、雷諾現象(1971年標準中有)、非侵蝕性關節(jié)炎、胸膜炎、白細胞減少和抗dsDNA抗體。

　　1982年分類標準的敏感性和特異性分別為97%和89%;1971年分別為92%和94%。迄今為止，還沒有對1997年修訂的SLE分類標準進行的驗證性研究。

　　分類標準與診斷標準并不等同

　　臨床診斷為SLE但并不符合ACR標準的患者往往被描述為“不完全型”或“隱性”狼瘡，或者是疾病的早期。

　　Lom-Orta等比較了31例臨床診斷符合SLE分類標準和31例不完全符合(至少4項)標準的患者，平均隨訪41個月后，不完全符合SLE標準的患者中，21例病情進展，滿足了分類標準;而另外10例患者，始終不符合標準。

　　Calvo-Alen等在研究未分化結締組織病患者時發(fā)現，盤狀紅斑、抗dsDNA抗體陽性和抗Sm抗體陽性的患者更易于發(fā)展為SLE，說明這些表現可能對診斷SLE的價值較大。

　　美國風濕病學會的SLE分類標準

　　SLE的發(fā)病機制和病理特點是逐漸被認識的，ACR的SLE分類標準制定及修訂過程反映了這一進展(表)。

　　1. 1971年的SLE分類標準：

　　Cohen等制定了第1個SLE分類標準，共有14項指標，患者須符合其中4項或4項以上才可診斷為SLE。

　　2. 1982年修訂的分類標準：

　　Tan等在1982年對1971年的分類標準進行了修訂，主要是在血清學檢測方面增加了ANA和抗dsDNA指標。去除了皮膚和腎臟活檢、雷諾現象和脫發(fā)等4項指標。該標準還繼續(xù)應用了器官系統(tǒng)變量，但由于將蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感及口腔潰瘍綜合分析會降低診斷的準確性，因此仍分列為獨立的指標。對于符合4項或4項以上指標的患者可以考慮診斷為SLE。

　　3. 1997年修訂的分類標準：

　　由于發(fā)現SLE患者中某些臨床表現與抗磷脂抗體有關，ACR診斷及治療標準委員會建議將此進展反映在分類標準中，以利于對其意義的進一步評價，并修訂了1982年分類標準中的第10條免疫學指標：去除第10條中的a項，即狼瘡細胞陽性。增加d項：抗磷脂抗體陽性以⑴血清型抗心磷脂抗體IgG或IgM異常;⑵標準方法檢測的狼瘡抗凝物試驗陽性;⑶梅毒血清學試驗假陽性至少持續(xù)6個月，并且經梅毒螺旋體免疫印記法或熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗證實。

　　現有SLE分類標準的缺陷及修訂意義 雖然ACR對SLE的分類標準進行了適時的修訂，但目前的分類標準仍不十分理想：

　　1. 1982年的分類標準過分傾向于皮膚型狼瘡(有4項指標是皮膚損害，而每個臟器損害僅占1項)，而新的SLE治療方法主要是針對腎臟等重要臟器的損害。此外，尚需對慢性皮膚型狼瘡和抗磷脂綜合征制定單獨的指標并進行驗證。

　　2. Edworth等指出，低補體血癥是診斷SLE的重要指標之一，但未列入1982年的診斷標準。

　　3. 加入抗磷脂抗體這個指標有可能造成原發(fā)抗磷脂綜合征與SLE的混淆，對于應用新型ELISA法檢測抗dsDNA抗體是否合適還未進行驗證。

　　4. 大量臨床實踐證實，已有的指標需要重新定義和更嚴謹的表述，尤其是狼瘡腎和神經型狼瘡中的2項指標。

　　5. 應該進行對多種族的研究，進一步歸納出有國際適用性的標準。

　　6. 增補修訂分類標準需要汲取神經病學家、皮膚病學家及腎臟病學家的意見。

　　7. SLE可能有多個亞型，確切分類標準應能夠區(qū)分不同的亞型，包括慢性皮膚型狼瘡和抗磷脂綜合征，以指導進一步治療。

（實習編輯：代亞萍）