兒童與成人紅斑狼瘡癥的診斷有哪些區(qū)別

　　兒童與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床特征的對(duì)比分析

　　1、觀察對(duì)象

　　兒童組發(fā)病最小年齡 6歲，最大15歲，13歲以下12例(65%)，男女比例為5：15。成人組42例，由我院皮膚科提供。最小年齡18歲，最大45歲，30歲以下21(50%)，男女之比為6：36，以青年女性多見。

　　2、診斷

　　依 1971年美國風(fēng)濕協(xié)會(huì)(ARA)診斷標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)參考1982年修定標(biāo)準(zhǔn)為診斷依據(jù)。兩組發(fā)病年齡無論年齡大小女性遠(yuǎn)多于男性與諸家報(bào)告一致。病案中僅發(fā)現(xiàn)一家系性有遺傳關(guān)系，母SLE，長女15歲盤型LE，次女13SLE。

　　3、臨床癥狀

　　3.1發(fā)病

　　兒童組急性發(fā)病者 11例(55%)，熱型不定，有時(shí)高熱。伴有顏面輕度水腫及蝶狀紅斑者5例。成人組急性發(fā)病僅2例(5%)，以先有皮疹徐徐發(fā)病者多見。

　　3.2發(fā)熱

　　兒童組首以發(fā)燒為主來院者多見 18/20(90%)。成人組多以皮疹、微熱為主訴來院。呈間歇性微熱者21/42(50%)，很少有高熱(有合并癥者例外)。

　　3.3皮疹

　　兒童組于病程中不定時(shí)間出現(xiàn)全身性紅斑狀皮疹者 15/20(75%)。其中呈麻疹樣皮疹者2例，出血性皮疹2例，不定型皮疹11例。皮疹出現(xiàn)時(shí)間最晚1例于發(fā)病后6個(gè)月始于軀干部，兒童皮疹出現(xiàn)較晚且不典型。成人組多以皮疹為主訴住院，顏面較典型紅斑者32/42(76%)，皮疹出現(xiàn)比兒童較早，性質(zhì)在參出型、結(jié)痂型、鱗屑狀、出血性或潰瘍形成諸方面，皮膚損害比兒童組嚴(yán)重且呈多樣性。

　　3.4腎損傷

　　兒童組早期尿改變 18/20(90%)，發(fā)病既以腎病綜合癥入院者2例，高度水腫、大量蛋白尿、血尿等。血BUN大于14MMOL/L7：20(35%)，肌酐者7例。成人組尿改變16/42(38%)，有腎功能改變(BUN及肌酐增高)12/42(28。5%)。腎損傷程度比兒童組較輕。兒童組腎損傷臨床以腎病型多見，成人組似腎炎型多見，少數(shù)病例出現(xiàn)腎性高血壓。

　　3.5心臟受累

　　兩組均作了心電圖、胸 X光拍片，部分作了心動(dòng)超聲。兒童組心影擴(kuò)大2例，心電顯示異常者10例。綜合檢查心臟不同程度受累者8/20(40%)。成人組心臟受累8/42(19%)。(以上二組均于住院期間觀察，非長期動(dòng)態(tài)觀察)

　　3.6肝損傷情況

　　兒童組觸診肝大者多見 8/20(40%)，自覺腹痛者2例，腹脹3例，并伴食欲不佳等癥。有肝功改變者17/20(85%)。成人組腹痛2例，消化道出血1例，肝功異常13例(31%)。

　　3.7神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

　　兒童自覺眩暈、頭痛者 6例，其中精神煩躁不安2例，痙攣及昏迷1例(死亡)，另1例尿失禁繼而昏迷，出院時(shí)呈腦強(qiáng)直狀態(tài)。在有神經(jīng)系統(tǒng)癥得5例中，3例有腦電圖異常。成人組以眩暈、頭痛者多見。對(duì)癥治療有效，未見有嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的病例。

　　3.8呼吸系統(tǒng)癥狀

　　兒童組自訴胸痛、咳嗽、呼吸困難，胸部聽診有干羅音者 4例，X光胸片均未見異常。發(fā)現(xiàn)合并肺門結(jié)核2例。成人組合并粟粒型肺結(jié)核者2例，侵潤型肺結(jié)核1例，化膿性胸膜炎1例，從發(fā)病機(jī)理推測由于機(jī)體細(xì)胞免疫功能異常有關(guān)。

　　3.9其他癥狀

　　兒童組表現(xiàn)在淋巴結(jié)腫大者 6例，口內(nèi)黏膜潰瘍3例，口唇皴裂干燥2例，雷諾氏現(xiàn)象2例。成人組脫發(fā)7例，(用藥前)，雷諾氏現(xiàn)象8例，其中1例有趾尖壞死，均與自身免疫現(xiàn)象有關(guān)。

　　4、治療及預(yù)后

　　兒童組以腎上腺皮質(zhì)激素為主 1MG/KG/日，有腎損傷者按2-2。5MG/KG/日。成人組按40-60MG/日開始，每2周遞減，維持量5-10MG/日。兒童組對(duì)重癥并用環(huán)磷酰胺2MG/KG/日，8周為一療程，延長用藥應(yīng)考慮對(duì)生殖細(xì)胞的影響。輔助藥物有潘生丁，阿斯匹林，佐旋咪唑，轉(zhuǎn)移因子等。成人組常用睪丸素，少數(shù)病例應(yīng)用了環(huán)磷酰胺。應(yīng)用環(huán)孢素——A等尚在總結(jié)中。

　　預(yù)后與多臟器損害程度有關(guān)，也是兒童組預(yù)后較差的原因。兒童組 平均住院日 51。5天，在院中死于急性腎功衰竭者1例，神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷者1例，其余均緩解出院。隨訪：3年生存者10例，5年生存者5例，10年生存者僅1例。成人組平均住院日83。1天，5年生存率100%。1例于病程20年中復(fù)發(fā)5次，經(jīng)治療均獲緩解，與兒童比較緩解率高，生存時(shí)間長。

　　5、討論

　　兒童 SLE的臨床特征表現(xiàn)發(fā)病急，皮疹出現(xiàn)較晚且多不典型，損傷臟器較多且較嚴(yán)重，對(duì)腎損傷常誤診為腎病綜合癥。而典型皮疹常多見于成人，因此兒童SLE延誤診斷者較多。貧血癥、A/G倒置、關(guān)節(jié)損傷等常為共同特征。LE細(xì)胞陽性率較低，且可見于其他疾病，如慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、活動(dòng)性肝炎等。某種藥物如肝素也可呈陽性反應(yīng)。近年來公認(rèn)雙鏈DAN(dsDAN)檢查，對(duì)本病陽性率頗高，可以幫助確診。

（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）