專 家： 可以這么說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是最典型的全身性的免疫系統(tǒng)疾病，它的發(fā)病率我們國家沒有詳細(xì)的資料，國外的發(fā)病率不是太高，我們國家最近幾年發(fā)病率比前幾年有上升的趨勢(shì)，我們做過一個(gè)比較粗的統(tǒng)計(jì)，我在風(fēng)濕科住院病人當(dāng)中做了一個(gè)統(tǒng)計(jì)，最近五年我們收治了紅斑狼瘡的病人要比五年前紅斑狼瘡病人增加了 4 到 5 倍，這些紅斑狼瘡病人的增加，主要是和我們醫(yī)務(wù)人員對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)提高有關(guān)系。
專 家： 另外我們的診斷技術(shù)也比以前有提高，在兒童風(fēng)濕免疫病里面，紅斑狼瘡和幼年慢性關(guān)節(jié)炎(比如說幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和幼年強(qiáng)直性脊椎炎)相比，發(fā)病率是第一位的，紅斑狼瘡是最典型的自身免疫性疾病，它的危害和對(duì)孩子身體的損傷是最嚴(yán)重的。
兒童組以腎上腺皮質(zhì)激素為主 1MG/KG/日，有腎損傷者按2-2。5MG/KG/日。成人組按40-60MG/日開始，每2周遞減，維持量5-10MG/日。兒童組對(duì)重癥并用環(huán)磷酰胺2MG/KG/日，8周為一療程，延長(zhǎng)用藥應(yīng)考慮對(duì)生殖細(xì)胞的影響。輔助藥物有潘生丁，阿斯匹林，佐旋咪唑，轉(zhuǎn)移因子等。成人組常用睪丸素，少數(shù)病例應(yīng)用了環(huán)磷酰胺。應(yīng)用環(huán)孢素——A等尚在總結(jié)中。
預(yù)后與多臟器損害程度有關(guān)，也是兒童組預(yù)后較差的原因。兒童組 平均住院日 51。5天，在院中死于急性腎功衰竭者1例，神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷者1例，其余均緩解出院。隨訪：3年生存者10例，5年生存者5例，10年生存者僅1例。成人組平均住院日83。1天，5年生存率100%。1例于病程20年中復(fù)發(fā)5次，經(jīng)治療均獲緩解，與兒童比較緩解率高，生存時(shí)間長(zhǎng)。
兒童 SLE的臨床特征表現(xiàn)發(fā)病急，皮疹出現(xiàn)較晚且多不典型，損傷臟器較多且較嚴(yán)重，對(duì)腎損傷常誤診為腎病綜合癥。而典型皮疹常多見于成人，因此兒童SLE延誤診斷者較多。貧血癥、A/G倒置、關(guān)節(jié)損傷等常為共同特征。LE細(xì)胞陽性率較低，且可見于其他疾病，如慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、活動(dòng)性肝炎等。某種藥物如肝素也可呈陽性反應(yīng)。近年來公認(rèn)雙鏈DAN(dsDAN)檢查，對(duì)本病陽性率頗高，可以幫助確診。
（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）
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