紅斑狼瘡SLE眼外組織和器官受累特點(diǎn)

　　(1)肌肉、關(guān)節(jié)病變：95%以上的病例可累及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，具有短暫性的特征，對(duì)某一特定的關(guān)節(jié)痛可持續(xù)幾分鐘至數(shù)天。隨著病情的遷延和惡化，疼痛持久，則出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎常呈對(duì)稱性，受累的關(guān)節(jié)多為手近端指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)。雖然SLE很少出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎，但10%～15%的患者出現(xiàn)類似于RA的關(guān)節(jié)畸形。活動(dòng)期患者約50%有肌痛、肌無力和肌肉壓痛。5%～7%的患者有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。

　　(2)皮膚病變：80%的SLE患者有皮膚損害，20%的患者為首發(fā)臨床表現(xiàn)。最常見的病變?cè)谄つw暴露部位，出現(xiàn)對(duì)稱性皮疹，典型的在兩面頰和鼻梁部出現(xiàn)蝶形紅斑。這種皮損為不規(guī)則的水腫性紅斑，表面光滑，邊緣清楚或模糊，呈持續(xù)性或間歇性。在紫外線照射下、酒精攝入或精神緊張時(shí)加重。另外也可出現(xiàn)斑丘疹、脫發(fā)、甲周紅斑和萎縮蒼白性病變、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、大泡性皮損、指甲變形和口腔潰瘍?？谇粷兒兔摪l(fā)在25%～40%的活動(dòng)期患者中多見。

　　(3)血管病變：SLE是僅次于RA的最常見的出現(xiàn)血管炎的結(jié)締組織疾病，包括皮膚、黏膜血管損害、壞疽、深部靜脈血栓形成。20%的患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象，和其他的臨床表現(xiàn)同時(shí)發(fā)生，隨病情的好轉(zhuǎn)則減輕或消失。周圍和中樞神經(jīng)動(dòng)脈損害和中小動(dòng)脈炎可導(dǎo)致器官梗死，如腦栓塞和出血、心肌梗死、彌漫性增生性狼瘡性腎炎、腸穿孔等。少數(shù)患者出現(xiàn)類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的全身性動(dòng)脈炎。

　　(4)心臟病變：SLE最常見的心臟表現(xiàn)是心包炎，但無嚴(yán)重后果。可出現(xiàn)心肌受累，冠狀動(dòng)脈炎性的心肌梗死引起的死亡甚至發(fā)生在20歲的女性。非典型的疣狀贅生物性心內(nèi)膜炎又稱Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣觀察到贅生物，但近年來發(fā)現(xiàn)多見于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染，可引起亞急性細(xì)菌性心膜炎。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)ST-T變化，但極少發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。

　　(5)腎臟病變：嚴(yán)格地說幾乎所有SLE均累及腎臟。多數(shù)情況下，由于腎臟損害的程度輕微而無臨床表現(xiàn)。而另一些病人雖然已有腎損害，但無腎功能異常。僅有40%～50%的患者腎損害的同時(shí)有腎功能異常(蛋白尿或血尿、腎病綜合征或腎衰竭)。狼瘡性腎炎臨床病理分型可分為：①局部增生性狼瘡腎炎(輕度);②彌漫增生性狼瘡性腎炎(重度);③膜性狼瘡腎炎(中度);④腎小球膜狼瘡性腎炎(輕微)。狼瘡性腎炎和高血壓并存可導(dǎo)致致命性后果。未經(jīng)治療的高血壓加重了腎損害。腎損害的程度和范圍和SLE病變的嚴(yán)重程度有關(guān)聯(lián)。晚期腎病變是SLE患者死亡的主要原因。

　　(6)神經(jīng)系統(tǒng)病變：中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害是SLE患者死亡的第2個(gè)原因。最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是精神癥狀(器質(zhì)性腦綜合征)，癲癇是第2類常見的神經(jīng)受損表現(xiàn)。其他少見的有偏癱、失語、舞蹈病、周期性頭痛和小腦癥狀，可在SLE惡化時(shí)伴隨其他病變出現(xiàn)。在SLE活動(dòng)期和血管炎時(shí)常有腦神經(jīng)病變(視神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)病變多見，較少見的有三叉神經(jīng)和面神經(jīng)病變)和周圍神經(jīng)炎。

　　(7)肺部病變：50%～70%的SLE患者出現(xiàn)胸膜和肺部病變，表現(xiàn)為滲出性或干性胸膜炎、急性肺炎和彌漫間質(zhì)性肺炎。滲出性胸膜炎的滲出液每100ml中的蛋白含量超過3g，葡萄糖含量超過55mg，偶爾有狼瘡細(xì)胞。胸痛少見。SLE急性肺炎常為感染所致。伴有呼吸困難，不太常見的有咳嗽或咯血。

　　(8)其他病變：SLE患者可出現(xiàn)胃腸道癥狀，有食欲不振、惡心、嘔吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的彌漫性腹痛可能提示腹膜炎和腸系膜動(dòng)脈炎。急性胰腺炎可來自于急性SLE或使用糖皮質(zhì)激素治療的患者。急性SLE通常有不太嚴(yán)重的肝大，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，用藥治療后很快轉(zhuǎn)為正常。SLE患者50%有淋巴結(jié)病變，20%有輕、中度脾大伴隨多克隆免疫活性增高，這足以說明淋巴增生的紊亂?；顒?dòng)期SLE幾乎總有血液系統(tǒng)異常。大多因?yàn)榧t細(xì)胞破壞引起的正細(xì)胞性貧血。10%以下患者可發(fā)生顯著性溶血。很多病人有輕度的血小板減少，少數(shù)患者可有腮腺腫大。

　　任何一個(gè)有關(guān)節(jié)痛、多系統(tǒng)受累的患者均應(yīng)懷疑是否有SLE。目前國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1982年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可診斷SLE。但就個(gè)體而言，符合標(biāo)準(zhǔn)者也不一定即是SLE。反之，不符合標(biāo)準(zhǔn)者，也不一定即可排除SLE。一些早期、輕型、不典型的SLE更是如此。在驗(yàn)證美國(guó)上述標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，我國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)推薦的標(biāo)準(zhǔn)是13項(xiàng)中符合4項(xiàng)即可確診。其特異性為93.6%，敏感性為97.3%。13項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)為：①蝶形紅斑或盤形紅斑;②光過敏;③口腔潰瘍;④非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;⑤漿膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥腎炎(蛋白尿、管形尿或血尿);⑦神經(jīng)系統(tǒng)損傷(抽搐和精神癥狀);⑧血象異常(WBC<4000/mm3)或血小板<8萬/mm3(或溶血性貧血);⑨狼瘡細(xì)胞或dsDNA抗體陽(yáng)性;⑩抗Sm抗體陽(yáng)性;?ANA陽(yáng)性;?狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性;?C3補(bǔ)體低于正常。