紅斑狼瘡SLE眼外組織和器官受累特點(diǎn)

　　(2)皮膚病變：80%的SLE患者有皮膚損害，20%的患者為首發(fā)臨床表現(xiàn)，最常見(jiàn)的病變?cè)谄つw暴露部位，出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性皮疹，典型的在兩面頰和鼻梁部出現(xiàn)蝶形紅斑，這種皮損為不規(guī)則的水腫性紅斑，表面光滑，邊緣清楚或模糊，呈持續(xù)性或間歇性，在紫外線照射下，酒精攝入或精神緊張時(shí)加重，另外也可出現(xiàn)斑丘疹，脫發(fā)，甲周紅斑和萎縮蒼白性病變，蕁麻疹，血管神經(jīng)性水腫，大泡性皮損，指甲變形和口腔潰瘍，口腔潰瘍和脫發(fā)在25%～40%的活動(dòng)期患者中多見(jiàn)。

　　(3)血管病變：SLE是僅次于RA的最常見(jiàn)的出現(xiàn)血管炎的結(jié)締組織疾病，包括皮膚，黏膜血管損害，壞疽，深部靜脈血栓形成，20%的患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象，和其他的臨床表現(xiàn)同時(shí)發(fā)生，隨病情的好轉(zhuǎn)則減輕或消失，周?chē)椭袠猩窠?jīng)動(dòng)脈損害和中小動(dòng)脈炎可導(dǎo)致器官梗死，如腦栓塞和出血，心肌梗死，彌漫性增生性狼瘡性腎炎，腸穿孔等，少數(shù)患者出現(xiàn)類(lèi)似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的全身性動(dòng)脈炎。

　　(4)心臟病變：SLE最常見(jiàn)的心臟表現(xiàn)是心包炎，但無(wú)嚴(yán)重后果，可出現(xiàn)心肌受累，冠狀動(dòng)脈炎性的心肌梗死引起的死亡甚至發(fā)生在20歲的女性，非典型的疣狀贅生物性心內(nèi)膜炎又稱(chēng)Libman-Sacks心內(nèi)膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣觀察到贅生物，但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)多見(jiàn)于二尖瓣，某些患者在Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染，可引起亞急性細(xì)菌性心膜炎，心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)ST-T變化，但極少發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。

　　(5)腎臟病變：嚴(yán)格地說(shuō)幾乎所有SLE均累及腎臟，多數(shù)情況下，由于腎臟損害的程度輕微而無(wú)臨床表現(xiàn)，而另一些病人雖然已有腎損害，但無(wú)腎功能異常，僅有40%～50%的患者腎損害的同時(shí)有腎功能異常(蛋白尿或血尿，腎病綜合征或腎衰竭)，狼瘡性腎炎臨床病理分型可分為：①局部增生性狼瘡腎炎(輕度);②彌漫增生性狼瘡性腎炎(重度);③膜性狼瘡腎炎(中度);④腎小球膜狼瘡性腎炎(輕微)，狼瘡性腎炎和高血壓并存可導(dǎo)致致命性后果，未經(jīng)治療的高血壓加重了腎損害，腎損害的程度和范圍和SLE病變的嚴(yán)重程度有關(guān)聯(lián)，晚期腎病變是SLE患者死亡的主要原因。

　　(6)神經(jīng)系統(tǒng)病變：中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害是SLE患者死亡的第2個(gè)原因，最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是精神癥狀(器質(zhì)性腦綜合征)，癲癇是第2類(lèi)常見(jiàn)的神經(jīng)受損表現(xiàn)，其他少見(jiàn)的有偏癱，失語(yǔ)，舞蹈病，周期性頭痛和小腦癥狀，可在SLE惡化時(shí)伴隨其他病變出現(xiàn)，在SLE活動(dòng)期和血管炎時(shí)常有腦神經(jīng)病變(視神經(jīng)，滑車(chē)神經(jīng)和外展神經(jīng)病變多見(jiàn)，較少見(jiàn)的有三叉神經(jīng)和面神經(jīng)病變)和周?chē)窠?jīng)炎。

　　(7)肺部病變：50%～70%的SLE患者出現(xiàn)胸膜和肺部病變，表現(xiàn)為滲出性或干性胸膜炎，急性肺炎和彌漫間質(zhì)性肺炎，滲出性胸膜炎的滲出液每100ml中的蛋白含量超過(guò)3g，葡萄糖含量超過(guò)55mg，偶爾有狼瘡細(xì)胞，胸痛少見(jiàn)，SLE急性肺炎常為感染所致，伴有呼吸困難，不太常見(jiàn)的有咳嗽或咯血。

　　(8)其他病變：SLE患者可出現(xiàn)胃腸道癥狀，有食欲不振，惡心，嘔吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的彌漫性腹痛可能提示腹膜炎和腸系膜動(dòng)脈炎，急性胰腺炎可來(lái)自于急性SLE或使用糖皮質(zhì)激素治療的患者，急性SLE通常有不太嚴(yán)重的肝大，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，用藥治療后很快轉(zhuǎn)為正常，SLE患者50%有淋巴結(jié)病變，20%有輕，中度脾大伴隨多克隆免疫活性增高，這足以說(shuō)明淋巴增生的紊亂，活動(dòng)期SLE幾乎總有血液系統(tǒng)異常，大多因?yàn)榧t細(xì)胞破壞引起的正細(xì)胞性貧血，10%以下患者可發(fā)生顯著性溶血，很多病人有輕度的血小板減少，少數(shù)患者可有腮腺腫大。

　　任何一個(gè)有關(guān)節(jié)痛，多系統(tǒng)受累的患者均應(yīng)懷疑是否有SLE，目前國(guó)際上應(yīng)用較多的是美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1982年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可診斷SLE，但就個(gè)體而言，符合標(biāo)準(zhǔn)者也不一定即是SLE，反之，不符合標(biāo)準(zhǔn)者，也不一定即可排除SLE，一些早期，輕型，不典型的SLE更是如此，在驗(yàn)證美國(guó)上述標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，我國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)推薦的標(biāo)準(zhǔn)是13項(xiàng)中符合4項(xiàng)即可確診，其特異性為93.6%，敏感性為97.3%，13項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)為：①蝶形紅斑或盤(pán)形紅斑;②光過(guò)敏;③口腔潰瘍;④非畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;⑤漿膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥腎炎(蛋白尿，管形尿或血尿);⑦神經(jīng)系統(tǒng)損傷(抽搐和精神癥狀);⑧血象異常(WBC<4000/mm3)或血小板<8萬(wàn)/mm3(或溶血性貧血);⑨狼瘡細(xì)胞或dsDNA抗體陽(yáng)性;⑩抗Sm抗體陽(yáng)性;?ANA陽(yáng)性;?狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性;?C3補(bǔ)體低于正常。