[臨床表現(xiàn)] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的臨床表現(xiàn)無固定模式，病程遷延，反復發(fā)作，緩解期因人而異，起病可呈爆發(fā)性、急性或隱匿性，可單一器官受累也可多個器官同時出現(xiàn)，老年發(fā)病則病情較輕，反之則重。全身癥狀有乏力、發(fā)熱、體重下降，誘發(fā)因素包括陽光照射、妊娠、分娩、yao物、手術(shù)等。
1.皮膚與黏膜：80%患者有皮膚損害，典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑，亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑等，活動期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍，部分病人;有雷諾現(xiàn)象。
2.關(guān)節(jié)與肌肉：80%患者有關(guān)節(jié)受累，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，50%有肌痛。受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié)，腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié)，呈對稱性分布，肘及髂關(guān)節(jié)較少受累，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞的關(guān)節(jié)畸形。有5%—8%的病人因長期服用激素而引發(fā)股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。
3.漿膜：1/3患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎，30%患者有心包炎，少數(shù)有腹膜炎，漿膜炎，可伴少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。
4.腎：約半數(shù)患者有臨床狼瘡性腎炎。表現(xiàn)可分為：輕型腎炎;腎病綜合征;慢性腎炎;尿毒癥;急性腎炎;遠端腎小管中毒。
5.心：約10%累及心肌，常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發(fā)生心力衰竭。
6.肺：10%有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側(cè)彌散性肺泡漫潤性病灶。慢性者主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。
7.消化道：少數(shù)可發(fā)生各種急腹癥。
8.神經(jīng)系統(tǒng)：約20%患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害，以精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見。嚴重頭痛可以是SIX的首發(fā)癥狀。
9.血液系統(tǒng)：可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血，嚴重血小板減少性紫斑，最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。
10.其他：淋巴結(jié)腫大，病理活檢顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。
[診斷]
1.面頰部紅斑。
2.盤狀性紅斑。
3.光敏性紅斑。
4.口腔潰瘍。
5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。
6.漿膜炎：胸膜炎;心包炎。
7.腎炎：尿蛋白，0.5/日;細胞管型。
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常：癲癇發(fā)作或精神異常。
9.血液學異常：溶血性貧血，或白細胞減少(《x109/L)，或淋巴細胞減少(《1.5x109/L)，或血小板減少(100X109L)。
10.免疫學異常：Ix細胞陽性，或抗ds-DNA抗體陽性，或抗甲抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性。
11.熒光ANA陽性。
以上11項標準中必須符合4項或4項以上指標才能診斷SLE。
[治療]
1.西醫(yī)yao治療 一般原則包括急性期病人宜臥床休息為主，病情穩(wěn)定者適當活動，注意勞逸結(jié)合，積極治療感染，避光以及積極治療并發(fā)癥等。
(1)早期輕型StE患者或非典型SLE可用中yao或非激素類抗炎劑治療。
(2)腎上腺皮激素治療。
?、俚湫蚐LE伴狼瘡性腎炎者：強的松或強的松龍為首選yao物，目前推薦小劑量長療程方案，強的松《20mg/日，清晨頓服，出現(xiàn)療效后，逐漸減量，每2-4周2.5—5mg日，直至5-lOmg/日，長期維持。對伴有活動性較重狼瘡腎炎者，需同時用環(huán)磷酰胺(CTX)治療。
?、谥匦蚐LE患者：指急性爆發(fā)性狼瘡、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡、狼瘡腎炎近期內(nèi)腎功能惡化(血清肌酐，265.2/umol/L)及血小板減少性出血者，經(jīng)一般劑量治療無效，則適合大劑量甲基強的松龍靜滴沖擊療法，以MPI.0g加入5%—10%葡萄糖液500ml中，4小時內(nèi)靜滴完，1次/日，連續(xù)3天為1療程，以后用一般劑量的強的松。部分患者同時并用CTX200mg，靜注，每周2次。
(3)免疫抑制劑：ClX能抑制T及B {$expert$}
編輯：陳陽陽
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