由于紅斑狼瘡病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端，累及的組織和器官較多，病情復(fù)雜，特別是早期不典型患者或僅有一、二個(gè)臟器受累者，或無(wú)皮疹，甚至無(wú)臨床表現(xiàn)的?，F(xiàn)采用的為美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)，共11項(xiàng)：①顴頰部紅斑;②盤(pán)狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽(yáng)性。
符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上始能確診，該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%，倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗(yàn)和活組織檢查，更可高診斷率。
50年代采用的Bundick和Ellis分類(lèi)法為：①局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡，其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡，(播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡)。隨著對(duì)本病的研究日趨廣泛和深入，其后出現(xiàn)了不少分類(lèi)方法。北村根據(jù)皮損性質(zhì)不同將本病分成：①不全型(頓挫型);②慢性盤(pán)狀干燥型;③慢性盤(pán)狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin將本病分成：①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無(wú)系統(tǒng)性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統(tǒng)性癥狀者;④有系統(tǒng)性癥狀而無(wú)特異性皮損者。Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成：①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)，又可分為局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤(pán)狀紅斑狼瘡，肥厚性盤(pán)狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡，可分為面(顴)部紅斑，面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑，大皰性或中毒性表皮松解樣損害。有人傾向只分盤(pán)狀和系統(tǒng)型;前者又再分成：①局限性盤(pán)狀型和②泛發(fā)生盤(pán)狀型。又有人主張將盤(pán)狀型改為皮膚型紅斑狼瘡?，F(xiàn)認(rèn)為紅斑狼瘡系一病譜性 疾病 ，局限性盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類(lèi)型，中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等。
多種多樣，變化多端，尤其在疾病早期，癥狀不多，且不典型，常僅表現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)器官的癥狀，往往會(huì)導(dǎo)致誤診，一般起病緩慢，隱襲發(fā)展，盤(pán)狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型，可以互相演變。
(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE) 男女比為1：2，起病年齡以30余歲為多。損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位，綠豆至黃豆大，上覆粘豐性鱗屑，以后逐漸向外圍擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣明顯色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛細(xì)血管擴(kuò)張，鱗屑下有角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛孔，伴不同程度瘙癢和燒灼感。新?lián)p害逐漸增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形。3%病例有粘膜損害，主要在唇，其次為頰、舌、腭部，呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈。病程慢性，陳舊損害中央萎縮，有時(shí)伴著色斑點(diǎn)，較四周低洼。頭皮上的萎縮常更顯著，失去頭發(fā)，稱(chēng)假性斑禿。盤(pán)狀損害有時(shí)可在曝曬太陽(yáng)或勞累后加劇。約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型，偶見(jiàn)發(fā)展展鱗狀細(xì)胞癌。倘皮膚損害局限在頸部以上稱(chēng)局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱(chēng)播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡，其中約1/5病例顯系統(tǒng)型，損害肥厚或疣狀的稱(chēng)肥厚性或疣狀盤(pán)狀紅斑狼瘡。
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個(gè)特殊中間類(lèi)型。男與女之比約為1：2.5。以30余歲發(fā)病為多，損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背，腰以下罕見(jiàn)。偶或唇和頰粘膜累及。基本損害呈水腫性紅斑，以后有兩種表現(xiàn)，一種向周?chē)鷶U(kuò)大，呈環(huán)狀，弧狀，鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀，鮮紅色，邊緣水腫隆起，內(nèi)側(cè)緣復(fù)細(xì)小鱗屑，外繞紅暈，中央消退，留暫時(shí)性色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張;或呈離心性環(huán)，環(huán)中央消退后又起新環(huán)，這類(lèi)稱(chēng)環(huán)形紅斑型。另一種擴(kuò)大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣，這類(lèi)稱(chēng)紅斑、丘疹鱗屑型，未見(jiàn)有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑，大部份患者呈現(xiàn)一種類(lèi)型，但亦有兩型同時(shí)存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退，不遺留疤痕，以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%)。系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕，心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見(jiàn)。約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(三)深部紅斑狼瘡(LEP) 又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎，屬中間類(lèi)型，以累及女性為主，男與女之比為1：3～13，發(fā)病年齡以中青年為多。損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位在真皮深層和皮下脂肪組織，可發(fā)生在任何部位，以頰、臀和臂部常見(jiàn)，小腿和胸部其次，曾見(jiàn)發(fā)生于乳房，一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布，數(shù)目不定，大小不等，小者如蠶豆，大者直徑可達(dá)10cm，邊緣清楚，呈皮色或淡紅色，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性，少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛，可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛。經(jīng)過(guò)緩慢，有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變，而在其他部位發(fā)生新?lián)p害，有的結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大，或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊。有的結(jié)吸收而其上表現(xiàn)塌陷，或壞死而后成萎縮性瘢痕，有的萎縮邊緣呈堤狀隆起，或壞死結(jié)痂演變成DLE損害。本癥既見(jiàn)于SLE，又可見(jiàn)于DLE，亦可以結(jié)節(jié)形式獨(dú)立存在而無(wú)典型LE皮損，可先或后于LE損害發(fā)出或之間時(shí)出現(xiàn)。結(jié)節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨(dú)發(fā)生。本型不穩(wěn)定，可賂DLE或SLE病變，亦可初為DLE或SLE者，以后發(fā)展成LEP。
(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL) 本病累及男女之比為1：7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人亦可發(fā)病。臨床表現(xiàn)多樣和錯(cuò)綜復(fù)雜。
（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）
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