我討厭紅蝴蝶紅斑狼瘡的病因尚未完全明了，但大量研究證明本病是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的系統(tǒng)性疾病，至于其造成免疫異常的因素是多方面的，有遺傳素質(zhì)(家族成員發(fā)病率高);物理因素(紫外線、強(qiáng)烈日光照射或寒冷可誘發(fā)或加重本病);感染因素(在紅斑狼瘡患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)有某些病毒);藥物因素(某些藥物可誘發(fā)或加重本病);內(nèi)分泌因素(年輕女性多見，口服避孕藥及妊娠可誘發(fā)或加重癥狀);其它(包括有精神因素和創(chuàng)傷)?？傊?，一個(gè)具有紅斑狼瘡遺傳素質(zhì)的人，在以上各種誘因(紫外線、感染、藥物等)的作用下，使機(jī)體的免疫功能紊亂，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)缺陷，最終產(chǎn)生大量自身抗體。破壞自身組織而致病。
紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多種多樣，變化多端，隨病變組織及病變程度的不同，個(gè)體表現(xiàn)有很大差異，在疾病的早期，癥狀不多，且不典型，常僅表現(xiàn)為一個(gè)或兩個(gè)器官受累的癥狀，頗易誤診。
各型紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)如下：
盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例(約5%)可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有2種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。2種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。
深部紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其它類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來(lái)。部分病人還同時(shí)伴有其它的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
超過90%患者有發(fā)熱，各種熱型都可見到，以長(zhǎng)期低熱較多見，可為首發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生，多伴有其它癥狀，也是疾病活動(dòng)的重要標(biāo)記。
早期系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，這是因?yàn)?0%以上的患者有關(guān)節(jié)痛及肌肉痛，關(guān)節(jié)痛呈游走性、多發(fā)性，即可表現(xiàn)為急性紅腫熱痛，也可表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性關(guān)節(jié)炎，全身各關(guān)節(jié)均可累及，但以指、腕小關(guān)節(jié)為主。偶有無(wú)菌性缺血性骨壞死。關(guān)節(jié)疼痛的程度往往與疾病活動(dòng)性平行，是治療后疾病是否控制的指標(biāo)之一。
80%～90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有皮疹，這就是患者到皮膚科就診的原因。皮疹形態(tài)多樣，最常見的是水腫性紅斑，發(fā)生于面部的蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮疹，表現(xiàn)為兩側(cè)顴部、頰部和鼻梁的對(duì)稱性水腫性紅斑，形態(tài)如蝴蝶。其它的皮疹有盤狀紅斑、壞死性血管炎、紫癜、多形性紅斑、網(wǎng)狀青斑、甲周紅斑、蕁麻疹、雷諾現(xiàn)象、水皰、大皰。脫發(fā)也是常見的表現(xiàn)。脫發(fā)呈彌漫性或以前額部為主，頭發(fā)失去光澤，干燥、變細(xì)、枯黃、易折斷，長(zhǎng)短參差不齊。部分病人口腔粘膜可有紅斑、糜爛、出血、潰瘍。約1/3的患者有光敏現(xiàn)象，即日光暴曬后，上述皮疹加重，并有灼熱感。
60%～20%的患者臨床有狼瘡性腎炎，腎活檢及尸檢的發(fā)生率更高。狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴(yán)重的內(nèi)臟損害之一，如反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致腎功能衰竭，尿毒癥，是本病死亡的首要原因。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)輕者僅有少量蛋白尿，重者可有大量蛋白尿、管型尿、血尿、全身浮腫等。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，可表現(xiàn)各種精神神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變、顱神經(jīng)損害、舞蹈癥、共濟(jì)失調(diào)及腦血管意外等。急性重癥狼瘡腦病的典型表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，少數(shù)病人甚至發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)，也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的主要原因之一。
約70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有心臟病變，主要為心包炎、心肌炎，心內(nèi)膜炎少見，可出現(xiàn)氣急、心前區(qū)不適和疼痛，心率和心律異常。部分患者有周圍血管病變。
約50%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者有呼吸系統(tǒng)病變，主要為胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎等，產(chǎn)生胸痛、咳嗽，嚴(yán)重者可呼吸困難。
約40%的患者有消化道癥狀，主要是胃腸道血管壁病變的結(jié)果，主要表現(xiàn)有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、血便等，也可有肝大、肝區(qū)不適、疼痛和肝功能異常。
血液系統(tǒng)的改變主要為血小板減少、白細(xì)胞減少、少數(shù)可出現(xiàn)溶血性貧血。
此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還有眼睛病變，淋巴結(jié)、脾腫大。
（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）
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