系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)

　　(1)一般癥狀：大部分病人表現(xiàn)全身乏力，體重下降，90%的病人有發(fā)熱，熱型不定，40%可超過(guò)39℃。

　　(2)皮膚粘膜：50%病人可出現(xiàn)面部蝶形紅斑，病變局限于兩面頰和鼻梁處，呈輕度的水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑，重度滲出性炎癥時(shí)可有水泡和痂皮，紅斑消退后一般不留疤痕和色素沉著。脫發(fā)見(jiàn)于50%的病人，是紅斑狼瘡活動(dòng)的敏感指標(biāo)之一。網(wǎng)狀青斑常見(jiàn)，是血管炎的典型特征。多有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此外，還可見(jiàn)蕁麻疹、盤(pán)狀紅斑、甲周紅斑、紫癜、裂片狀出血、口腔及鼻粘膜潰瘍等。

　　(3)關(guān)節(jié)肌肉：90%的病人有關(guān)節(jié)疼痛，常見(jiàn)于四肢小關(guān)節(jié)，約有10%的病人可有輕度關(guān)節(jié)畸形，但一般無(wú)骨侵蝕征象。長(zhǎng)期、大量、不規(guī)則使用激素，可導(dǎo)致一些病人發(fā)生無(wú)菌性股骨頭壞死。1/3的病人有肌痛，有的甚至出現(xiàn)明顯的肌無(wú)力癥狀或肌肉萎縮。

　　(4)心血管：活動(dòng)性紅斑狼瘡病人發(fā)生心包炎者可達(dá)2/3的病例，一般為短暫、輕度的臨床表現(xiàn)。10%的病人可有心肌炎的表現(xiàn)。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣亦可累及，一般于心尖區(qū)和心底部聞及收縮期雜音，后者也可能與貧血、心動(dòng)過(guò)速或發(fā)熱有關(guān)，舒張期雜音罕見(jiàn)。此外，還可出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象(約25%)，肺動(dòng)脈高壓和復(fù)發(fā)性血栓性靜脈炎，后者可以是紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀。

　　(5)肺和胸膜：40%～46%的病人可發(fā)生胸膜炎，它是紅斑狼瘡即將累及腎臟的可信指標(biāo)。急性狼瘡性肺炎并不多見(jiàn)，表現(xiàn)為呼吸困難，可無(wú)胸痛和咳嗽，嚴(yán)重者可發(fā)生大量咯血，一些病人表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺不張，少數(shù)可發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化。

　　(6)血液系統(tǒng)：50%～75%的病人呈正色素正細(xì)胞性貧血;60%的病人白細(xì)胞<4.5×109/L;血小板一般為輕度降低，少數(shù)<30×109/L(約50%)。

　　(7)胃腸道：部分病人有惡心、嘔吐，腹痛常見(jiàn)(約50%)，可能與腹膜炎及腹腔臟器有關(guān)。肝、脾腫大分別見(jiàn)于30%和20%的病人。

　　(8)神經(jīng)系統(tǒng)：癥狀和體征的發(fā)生率約為50%～60%，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為精神異常，如抑郁、精神錯(cuò)亂等。亦可發(fā)生癲癇、偏頭痛、偏癱、舞蹈病、外周神經(jīng)病及視網(wǎng)膜病變等。

　　(9)其他：月經(jīng)不規(guī)則，經(jīng)前癥狀加重，特別是偏頭痛。部分病人可發(fā)生無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，腮腺腫大，結(jié)膜炎等。

（實(shí)習(xí)編輯：代亞萍）