我討厭紅蝴蝶紅斑狼瘡的病因尚未完全明了,但大量研究證明本病是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的系統(tǒng)性疾病,至于其造成免疫異常的因素是多方面的,有遺傳素質(zhì)(家族成員發(fā)病率高);物理因素(紫外線、強(qiáng)烈日光照射或寒冷可誘發(fā)或加重本病);感染因素(在紅斑狼瘡患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)有某些病毒);藥物因素(某些藥物可誘發(fā)或加重本病);內(nèi)分泌因素(年輕女性多見,口服避孕藥及妊娠可誘發(fā)或加重癥狀);其它(包括有精神因素和創(chuàng)傷)??傊?,一個(gè)具有紅斑狼瘡遺傳素質(zhì)的人,在以上各種誘因(紫外線、感染、藥物等)的作用下,使機(jī)體的免疫功能紊亂,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)缺陷,最終產(chǎn)生大量自身抗體。破壞自身組織而致病。
紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,癥狀多種多樣,變化多端,隨病變組織及病變程度的不同,個(gè)體表現(xiàn)有很大差異,在疾病的早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)為一個(gè)或兩個(gè)器官受累的癥狀,頗易誤診。
各型紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)如下:
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害,少數(shù)病例(約5%)可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以后逐漸擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個(gè)皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數(shù)患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對(duì)稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶而可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有2種,一種是環(huán)狀紅斑型,為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑,呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張,好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型,皮損表現(xiàn)類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。2種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在,少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作,絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害,但嚴(yán)重者很少,主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱,少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。