系統(tǒng)性紅斑狼瘡對(duì)血液系統(tǒng)的損害

　　血液學(xué)異常經(jīng)常是SLE的首發(fā)表現(xiàn)，也可提示病情惡化。也是病情活動(dòng)的標(biāo)志，反映了本病對(duì)骨髓功能和外周血細(xì)胞生存的影響。

　　血液學(xué)異常

　　溶血性貧血：紅細(xì)胞壓積<35%，伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升;

　　白細(xì)胞減少：2次或2次以上測(cè)定<4×109/L

　　淋巴細(xì)胞減少： 2次或2次以上測(cè)定<1.5×109/L;

　　血小板減少：未用與血小板減少有關(guān)的藥物治療測(cè)得<100×109/L。57%--78%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患有貧血，多為中度貧血。

　　發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞生成受阻、紅細(xì)胞扣留等因素引起的外周破壞;成人正色素正細(xì)胞性貧血;兒童主要表現(xiàn)黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、骨髓紅細(xì)胞系增生等。貧血原因分為非免疫性因素和免疫性因素。

　　非免疫性因素：慢性病性貧血、缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、腎病性貧血、藥物引起及繼 發(fā)于其他疾病的貧血。

　　免疫性因素：自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的溶血性貧血、再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生不良和惡性貧血等。

　　激素是主要的治療貧血藥物，有效率為75%;對(duì)于病情嚴(yán)重和進(jìn)展迅速者，應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。也可用硫唑嘌呤，對(duì)激素療效不滿意者，可用脾切除術(shù)，但脾切除治療很少能獲得長(zhǎng)期療效。因此，SLE引起貧血的治療還是以治療原發(fā)病為主。

　　50%-60%以上SLE病人可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，與多發(fā)性皮疹、淋巴細(xì)胞減少等密切相關(guān)。

　　發(fā)病機(jī)制：1.抗體介導(dǎo)：如抗粒細(xì)胞、單核細(xì)胞抗體等;2.藥物誘導(dǎo);3.骨髓功能障礙;4.外周血破壞;：脾功能亢進(jìn);免疫復(fù)合物特異性抗體誘導(dǎo)的凝聚反應(yīng)等。同時(shí)可以伴有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的減少。

　　7%-52%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以出現(xiàn)血小板數(shù)量異常。尤其是特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，占7%-26%。低于20×109/L的嚴(yán)重血小板減少不常見，但是輕度血小板減少常發(fā)生于無出血傾向的SLE病情惡化時(shí)。

　　對(duì)于SLE患者中嚴(yán)重的免疫性血小板減少，給與激素治療。對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療無效或難以減量的患者，可采取大劑量甲潑尼龍、長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素，大劑量靜脈注射丙種球蛋白或脾切除等治療方法。

　　血液系統(tǒng)異常是SLE最常見的表現(xiàn)，血液系統(tǒng)異常特別是育齡期女性患者，應(yīng)注意進(jìn)行SLE的相關(guān)篩查。對(duì)于診斷為自身免疫性溶血性貧血或特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者，應(yīng)警惕同時(shí)存在SLE的可能性，有些患者以自身免疫性溶血性貧血為首發(fā)表現(xiàn)。

　　SLE的血液系統(tǒng)損害歸屬于中醫(yī)“血證”、“水腫”或“虛勞”范疇。臨床診治需要辨證、辨病和辯癥治療。

　　(責(zé)任編輯：李珊珊)