盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復發(fā)性疾病,主要侵犯皮膚,其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑,毛細血管擴張以及皮膚萎縮等。
病因不清。女性多見,30歲左右發(fā)病率最高,但與SLE相比,發(fā)病年齡范圍遠大于SLE(系統(tǒng)性紅斑狼瘡)。
癥狀和體征
開始時,活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5~10mm,伴有毛囊栓塞。皮損好發(fā)于雙頰的突起部位,鼻梁,頭皮和外耳道,可持續(xù)存在或反復數(shù)年。皮損可波及軀干上部和四肢伸側。光敏感多見,表現(xiàn)為光照射過皮膚的片狀損害。粘膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍。未經(jīng)治療的DLE皮損漸漸向外擴展,皮損中央?yún)^(qū)出現(xiàn)萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑,可見到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴張毛囊口內,稱為"Carpet tack(地毯圖釘)"。頭部有廣泛的脫發(fā),并有永久性瘢痕形成。
盡管本病通常局限于皮膚,但仍有近10%患者最終出現(xiàn)不同程度的全身表現(xiàn),一般不嚴重,可能僅僅表現(xiàn)為抗核抗體陽性。白細胞減少以及輕微暫時的全身表現(xiàn)(如關節(jié)痛)常見。僅少數(shù)DLE病人發(fā)生慢性滑囊炎,別無其他"全身性"表現(xiàn)。