紅斑狼瘡為何唯獨青睞女性？

　　紅斑狼瘡發(fā)病率與種族有關(guān)，有色人種比白種人發(fā)病率高，我國患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國黑人的發(fā)病率是白人的 4 倍。紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計資料表明：美國約為 50/10 萬，英國 4~18/10 萬，澳洲土著居民 50/10 萬，印度 3.2/10 萬，而我國則為 70/10 萬。

　　紅斑狼瘡的死亡率曾有人認(rèn)為與種族有關(guān)，但通過各國各地區(qū)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，死亡率及生存率與當(dāng)?shù)亟?jīng)濟發(fā)展水平和醫(yī)療水平密切相關(guān)，目前在我國不少單位報告 5 年及 10 年生存率已達到 90-95% ，處于世界先進水平。

　　紅斑狼瘡為何獨獨青睞女性?

　　在半個多世紀(jì)前人們已經(jīng)注意到不少與風(fēng)濕病有關(guān)的疾病有明顯的性別差異，似乎女性高于男性，紅斑狼瘡更是如此，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，本病男女比例約為1：9。另外曾有人做過試驗，對紅斑狼瘡小鼠進行閹割，雌性小鼠病情明顯緩解，而雄性小鼠的病情加重，提示體內(nèi)性激素的水平對紅斑狼瘡有影響，性激素是如何影響紅斑狼瘡的呢?

　　近年來，免疫內(nèi)分泌學(xué)這一新領(lǐng)域的研究工作有了飛速的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)性激素可在免疫應(yīng)答的多個水平上產(chǎn)生明顯的影響，性激素水平及其代謝產(chǎn)物的異常是自身免疫反應(yīng)混亂的因素之一。性激素是一組類固醇激素，按其生理作用可分為雄性激素類和雌性激素類，雌性激素類包括雌激素和孕激素兩種。雄性激素主要由睪丸和腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生，卵巢也能分泌少部分，雌性激素主要由卵巢產(chǎn)生，腎上腺和睪丸也能產(chǎn)生少量，妊娠期間分泌雌激素的主要場所則是胎盤。

　　因此，不論男性還是女性，都可以分泌兩種激素，只是在量的方面有明顯差異。性激素對胸腺細(xì)胞的增生和分化有顯著影響，因而可通過對胸腺激素的影響而調(diào)節(jié)人體免疫，通常雌激素有降低胸腺激素的作用，而雄性性激素有增強胸腺激素的作用，胸腺是免疫調(diào)節(jié)的重要器官，因而免疫功能受到性激素的調(diào)節(jié)。

　　紅斑狼瘡多發(fā)于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發(fā)育不全患者常發(fā)生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。SLE動物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發(fā)病中有影響

　　另外，雌激素可以通過雌激素受體抑制或減弱一種稱為抑制性T淋巴細(xì)胞的作用，抑制性T淋巴細(xì)胞功能下降，對一種稱作B淋巴細(xì)胞的抑制削弱，而B淋巴細(xì)胞是生成抗體的主要細(xì)胞，得不到適宜的監(jiān)控后就會生成大量不正常的抗體，其中一些抗體對人體自身組織有破壞作用，引起多種風(fēng)濕性疾病，紅斑狼瘡的產(chǎn)生也是如此。

　　因此，雌性激素通過其本身及其受體直接或間接地作用于免疫系統(tǒng)，如果雌二醇(雌激素)/睪酮(雄性激素)的此值增高，或雌激素的代謝產(chǎn)物異常，就可以引起免疫平衡的失調(diào)，導(dǎo)致紅斑狼瘡等病的發(fā)生和發(fā)展，這便是紅斑狼瘡之所以喜歡光顧女性的原因。

　　環(huán)境也是不可忽略的因素

　　環(huán)境因素是直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學(xué)方面。物理因素如紫外線照射、化學(xué)因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是最典型的自身免疫病，可以傷害皮膚、粘膜、漿膜、血管、關(guān)節(jié)、心、腎、肝、脾、肺、胃腸、血液、淋巴等全身各個組織和器官，病情復(fù)雜而兇險，治療困難。目前認(rèn)為該病是因遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等綜合作用引起免疫功能紊亂產(chǎn)生過量的自身抗體而發(fā)病。

　　盤狀紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

　　皮疹好發(fā)于暴露部位，如顴部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、頭部、頸部、上胸背部、上肢伸側(cè)、手背、指(趾)背、足跟等處。初起為一個或數(shù)個小圓形的紅色斑疹或丘疹，逐漸擴大呈圓形或不規(guī)則形的斑塊，疹色淡紅或暗紅色，可伴有毛細(xì)血管擴張，上覆鱗屑，剝?nèi)[屑下面有釘狀角質(zhì)栓，皮損邊界清楚略高起、中央萎縮略凹陷呈盤狀。 20% ～ 25% 的患者可發(fā)生口腔損害，下唇、齒齦及頰粘膜較易受累。唇部受損時以下唇多見，常形成灰白色糜爛面或淺潰瘍。頭皮損害形成瘢痕可致永久性脫發(fā)。本病日曬或勞累可加重。一般無全身癥狀，少數(shù)可有輕度發(fā)熱、乏力和關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性經(jīng)過，很少自動消退，偶有繼發(fā)癌變，有 5% 的盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　(責(zé)任編輯：李珊珊)