其機制為抗磷脂抗體促使血管內(nèi)膜增生及小動脈血栓形成。
血栓形成出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人以糖皮質(zhì)類固醇治療通常無效,小劑量抗血小板聚集藥物可能有一定的預(yù)防作用。
狼瘡性頭痛是系統(tǒng)性紅斑狼瘡非常多見的神經(jīng)精神癥狀,約占系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的16%~19%,有時頭痛非常劇烈,頭痛的原因較多,有血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌肉緊張性頭痛。
腦病綜合癥,系統(tǒng)性紅斑狼瘡對腦部的損害是多方面的,可出現(xiàn)多種質(zhì)性腦病表現(xiàn),如認(rèn)知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆等。其發(fā)生率約在3%~30%之間;急性腦病綜合癥,往往是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn),有時僅僅是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的唯一表現(xiàn)。
神經(jīng)精神性狼瘡的表現(xiàn)是多方面的,可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統(tǒng),而發(fā)生重癥肌無力。