系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷要點

　　診斷要點

　　1、癥狀和體征

　　(1)多見于20～40歲女性，常有對日光及許多藥物過敏史，部分患者家族傾向。

　　(2)起病緩慢，早期多有乏力、消瘦、關(guān)節(jié)酸痛等。

　　(3)發(fā)熱：多為熱型不定的無寒戰(zhàn)低熱，抗生素及抗病毒治療無效，對糖皮質(zhì)激素或非甾體類解熱敏感。

　　(4)皮膚粘膜：80%有皮膚損害，最常見多形性、對稱性皮疹，可累及全身各個部位，面部及手部多見。面部紅斑好發(fā)于鼻頰兩側(cè)，呈蝶形分布，緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉著。指甲周圍紅斑，具特征性。也可有盤狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變，可表現(xiàn)為紫癜性淤斑。15～20%的患者有雷諾現(xiàn)象，活動期可見口腔粘膜潰瘍，常見脫發(fā)。

　　(5)關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn)：90%以上的患者關(guān)節(jié)受累，多數(shù)為中、小關(guān)節(jié)，呈對稱性非畸形性的關(guān)節(jié)腫脹、壓痛。50%患有肌痛，但無肌萎縮。

　　(6)漿膜病變：1/3以上有胸膜炎和胸腔積液，約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。

　　(7)腎臟病變：見乎所有的患者均有狼瘡性腎炎，主要表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、管型尿，高血壓、浮腫及氮質(zhì)血癥，最終出現(xiàn)腎功能衰竭。病理分型可為：①系膜型：此型電輕預(yù)后好;②膜型：主要表現(xiàn)為腎病綜合征，③局灶型：極少發(fā)生腎功能衰竭;④彌漫增殖型：此型電嚴重。

　　(8)心臟病變：約有10%累及心臟，以心包炎最常見。體檢時有心包摩擦音，血性心包積液，縮窄心包炎，少數(shù)患者可出現(xiàn)心包填塞征象。有心律紊亂，奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴重者可全心擴大，心功能不全。

　　(9)血管病變：主要有血栓性靜脈 炎、閉塞性脈管炎、冠狀動脈炎。

　　(10)肺部病變：可見間質(zhì)性肺炎，肺蛻有斑狀浸潤，激素治療可使陰影消除。X線可出現(xiàn)片狀肺不張。

　　(11)消化道病變：部分患者有肝脾腫大，但黃疸少見，有時可見急腹癥發(fā)作，偶見腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。

　　(12)神經(jīng)、精神病變：主要表現(xiàn)為癲癇、脊髓炎、神經(jīng)抑郁和癡呆等。

　　(13)其他：視乳頭水腫、[視網(wǎng)膜和角膜病變，淺表淋巴結(jié)腫大。全身紅斑狼瘡也可同時與其他結(jié)締組織病并存(如干燥綜合征)。

　　2、實驗室檢查

　　(1)一般檢查：常有正色素正細胞性貧血，血沉增快，50%患者白細胞減少，1/3患者水槔減少。

　　(2)周圍血及骨髓液可找到狼瘡細胞。

　　(3)免疫球蛋白特別是1gG增高，補體C3減少，抗核抗體滴度陽性(≥1：80)，尤其是抗Sm抗體和抗ds-DNA抗體陽性具有高度診斷價值。

　　(4)直接免疫熒光檢查：不論皮損或外表正常的皮膚處均可呈陽性反應(yīng)。

　　3、美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年新修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　(1)顴部紅斑。

　　(2)盤狀紅斑。

　　(3)光敏感性皮膚過敏。

　　(4)口腔無痛性潰瘍。

　　(5)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。

　　(6)漿膜：①胸膜炎;②心包炎。

　　(7)腎炎：①尿蛋白>0.5g/d;②細胞管型。

　　(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病。

　　(9)血液學(xué)異常：①溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多;②白細胞減少<4×10/L;③淋巴細胞減少<1.5×10/L;④血小板減少<100×10/L。

　　(10)免學(xué)異常：①LE細胞陽性;②抗ds-DNA抗體陽性;③Sm抗體陽性;④梅毒抗體陽性。

　　(11)抗核抗體陽性。

　　以上11項標(biāo)準(zhǔn)中必須符合4項或4項以上指標(biāo)才能診斷。

　　治療

　　1、一般治療：注意休息，避免感染、日曬等誘因。

　　2、藥物治療

　　(1)非甾體類抗炎藥：可作為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛等的對癥治療(見類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)。

　　(2)氯奎：0.5g，每日2次口服，對皮膚損壞有效.

　　(3)糖皮質(zhì)激素：適用于活動期，一般用量為強的松每日1mg/kg，病情嚴重者劑量可加倍，病情穩(wěn)定約2后逐步減至維持量每日5～15mg。如在減量過程中癥狀又見反跳，則應(yīng)以減量前的劑量加5mg予以維持，且時間多需6～12個月。病情危重者可用甲基強的松龍1g，加入5～10%葡萄糖液500ml，每日1次靜脈滴注，連用3 日為1個療程。

　　(4)免疫抑制劑：適用于皮質(zhì)激素治療無效或大劑量皮質(zhì)激素不能耐受者，可選用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，劑量為每日1.5～3mg/kg，分次口服.后者超大劑量沖擊治療適用于高度活動的進展性腎炎，0.5～1g/平方米體表面積，靜脈滴注，每日3周1次;病情好轉(zhuǎn)后改為每3個月1次維持。

　　(5)免疫增強劑：轉(zhuǎn)移因子每次4ml，上臂內(nèi)側(cè)皮下注射，每周3次，3個月為1個療程;左旋咪唑50mg，連用3日，停1日，為1個療程，或每周連續(xù)用藥2～3日，每日150mg。

　　(6)中草藥：適用于輕型或配合糖皮質(zhì)激素一起應(yīng)用，治則以養(yǎng)陰清熱補腎為主，如雷公藤糖漿或片劑有較好療效。

　　(7)對光過敏者，可搽防光劑，如5%二氧化鈦或氨基苯甲酸以其衍生物配成的制劑。

　　(8)血漿置換或白細胞置換。

　　(責(zé)任編輯：李珊珊)