深度紅斑狼瘡,屬紅斑狼瘡的中間類型,女性患病較多,發(fā)病年齡以中青年為主。損害為結(jié)節(jié)或斑塊,損害部位在真皮深層和皮下脂肪組織。可先于或后于狼瘡出現(xiàn)也可與狼瘡?fù)瑫r出現(xiàn),深度紅斑狼瘡不穩(wěn)定,可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性或盤狀紅斑狼瘡。
深部狼瘡為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)罕見的臨床表現(xiàn),據(jù)報告,2%~3%SLE患者發(fā)生狼瘡脂膜炎,可于SLE其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前數(shù)年發(fā)生,可能與外傷及肌肉注射有關(guān)。皮損常見于面部、頭頸部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿,分布不對稱,為一種皮膚結(jié)節(jié)性病變,結(jié)節(jié)位于皮下、真皮中部和深部。典型的臨床表現(xiàn)為深部皮下的結(jié)節(jié)或斑塊,堅實、可移動,通常有壓痛,皮損中央多凹陷并伴有瘢痕形成。結(jié)節(jié)大小不一,邊緣清楚,其上方皮膚可正常、變紅或色素加深,有時結(jié)節(jié)上方皮膚可萎縮、角化過度、毛細血管擴張或出現(xiàn)典型的盤狀紅斑皮損,極少發(fā)生皮膚潰瘍。皮損的組織學(xué)改變?yōu)槿~狀及隔狀脂膜炎,以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性及淋巴細胞浸潤為特點,血管周圍有單核細胞滲出、透明樣變性及淋巴細胞浸潤,血管內(nèi)皮細胞腫脹。無癥狀性SLE的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合征,但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在。
專家認為,深度紅斑狼瘡作為紅斑狼瘡的一種,如果進行中西醫(yī)結(jié)合的系統(tǒng)治療,病情是可以得到有效控制的,患者也可以擁有和其他人一樣的生活。