小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡及狼瘡性腎炎

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有遺傳傾向的自身免疫性疾病，腎臟是最常受累的器官，在兒科中并不少見。然而廣大人群對其認識水平有待提高，一部分人以為“狼瘡”是一種傳染性疾病，還有一部分人對狼瘡有一定認識，但是對其預(yù)后過于悲觀，認為是“不治之癥”。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因及機制迄今尚未完全明確，但近年研究已公認本病為一種自身免疫性疾病，各種誘因如遺傳、感染、日光及藥物均可致病，導(dǎo)致體內(nèi)免疫功能異常，產(chǎn)生針對身體成分的自身抗體，從而導(dǎo)致全身多器官損害，臨床表現(xiàn)為相應(yīng)的癥狀、體征及實驗室檢查的異常。

　　本病常見于女性，兒童病例中以青少年多見。由于多個器官均可受累，故臨床表現(xiàn)多樣，首發(fā)癥狀各異，易致誤診。典型的表現(xiàn)包括：⑴皮膚粘膜癥狀，蝶形紅斑樣皮疹，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色紅斑，伴有輕度浮腫，還可有脫發(fā)和日光過敏;⑵腎臟癥狀，輕重不等，表現(xiàn)為不同程度的血尿、蛋白尿或腎功能異常，腎臟的免疫病理有特異性表現(xiàn)，即“滿堂亮”;⑶血液系統(tǒng)癥狀，多數(shù)患兒有不同程度的貧血，部分伴有全血細胞的減少;⑷免疫學(xué)檢查有特征性表現(xiàn)，即補體下降，特異性的自身抗體(如抗核抗體)陽性等;⑸還可有其他多系統(tǒng)受累，如伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、胸悶、消化道癥狀或神經(jīng)精神異常等。

　　一經(jīng)診斷，即需治療。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病急、進展快，開始即可表現(xiàn)為多系統(tǒng)多臟器同時受累，如不及時治療，預(yù)后嚴重。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后主要取決于腎臟是否受累及其程度，應(yīng)特別加以重視。治療方案是個體化的，依據(jù)患兒臨床表現(xiàn)的輕重和對治療反應(yīng)的不同，選用相應(yīng)的激素及免疫抑制劑治療。治療療程是長期的，堅持長期的隨訪和治療尤為重要。

　　近年來隨著對本病認識的不斷深入和診治水平的不斷提高，預(yù)后較從前已有明顯改善。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患兒，可以和正常孩子一樣上大學(xué)、長大成人甚至結(jié)婚生子。但是，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療是一個長期和艱苦的過程，需要患兒和家屬對本病有正確的認識，有足夠的勇氣和耐心堅持長期的隨訪和治療，此點非常重要，同患兒預(yù)后的好壞有直接關(guān)聯(lián)