SLE患者突出表現(xiàn)為血清出現(xiàn)多種自身抗體(其中最重要的是雙鏈DNA抗體),有明顯的免疫紊亂,并通過免疫復合物等途徑,造成幾乎周身每一系統(tǒng)、每一器官都可能受累,所以本病是累及多個系統(tǒng)的自身免疫病。腎功能衰竭、感染、中樞神經系統(tǒng)損傷是死亡的主要原因。本病女性占 90%,常為育齡婦女。兒童和老人也可發(fā)病。男女比例1:7-10。有色人種比白人發(fā)病率高,我國發(fā)病率約為70/10萬(0.7‰)。其基本病理改變是免疫復合物所介導的血管炎。遺傳、感染、環(huán)境、性激素、藥物等綜合因素所致的免疫紊亂導致了該病的發(fā)生??赏瑫r伴其他免疫性疾病,如干燥綜合征等而出現(xiàn)所謂"重疊綜合征"。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在世界各地的患病率并不完全清楚。已有的報告結果有差異,這一方面反映了不同地區(qū)(環(huán)境)、不同種族間的差異,另一方面也不能不注意到調查方法的不同使得報告結果有差異,因此有的結果不能完全對比。 例如有的報告非真正人群調查,而是自入院登記數目并認為90%狼瘡患者七年內必然入院計算而來。有的報告數字是自保險資料而來(事實上未必所有人都參加保險)。
資料:美國報告的患病率由 14.6/10萬人至50.8/10萬人,差異也很大。英國1990年一項主要對白種人的調查,患病率為 24/10萬人。美國黑人特別是女性,患病率高于白種人約3~4倍,與此相反,系統(tǒng)性紅斑狼瘡在黑非洲則被認為很少見。 美國夏威夷一項報告(也是根據醫(yī)院及保險資料),患病率在白種人、中國血統(tǒng)人、菲利濱人及日本人分別為5.8/10萬人、24.1/10萬人、19.9 /10萬人、及18.2/10萬人,導致一種印象似系統(tǒng)性紅斑狼瘡在亞洲人中高于西方人。事實上,以后在中國臺灣省的調查及在日本本土的調查,都不支持如夏威夷的報告。與此相似的英國報告在該國居住的印度血統(tǒng)人患病率高,但印度本國內的調查未能予以證實。相反Malaviya報告在印度調查艾滋病時,同時以手指微量取血濾紙法檢查了 59062人的抗核抗體,只 13例陽性,最后確定只 2人為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,說明該病在印度是不多見的。我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡大系列一次性調查三萬人的報告,只上海六濟醫(yī)院1985年的報告,患病率為 75/10萬人,婦女中則高達 115/10萬人。值得注意的是該項調查是在紡織系統(tǒng)工廠中進行,未必能代表自然人群。再者該調查不是以查血抗核抗體為首要篩選工具。一項正在進行中的調查,以濾紙片微量取血查抗核抗體法(經驗證與靜脈取血活基本吻合),調查北京居民三萬人,初步結果似不如上海報告之高。
(編輯:趙慧)