粘液樣水腫見于疾病早期,發(fā)生在基;纖維蛋白樣變性是自身免疫球蛋白、補體和DNA等抗原以及纖維蛋白混合構(gòu)成嗜酸性無結(jié)構(gòu)物質(zhì),沉積于結(jié)締組織而成,象結(jié)締組織變性;中、小血管壁的結(jié)締組織發(fā)生纖維蛋白樣變性,甚至壞死,血栓形成,出血或局部缺血等病變,構(gòu)成壞死性血管炎。在內(nèi)臟器官可見蘇木素小體,是由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的胞核受相應(yīng)的自身抗體作用后變性所形成的嗜酸性均勻團塊。
皮膚的組織病理變化為表皮萎縮,基底細(xì)胞液化變性,真皮上部有嗜色素細(xì)胞增加,膠原纖維水腫,并有纖維蛋白樣變性,血管和皮膚附屬器周圍有成片淋巴細(xì)胞,少數(shù)漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,管壁常有血管炎性變化。
肌肉以橫紋肌常遭累及,肌束間和肌束內(nèi)的結(jié)締組織呈小病灶性纖維蛋白樣變性,圍管性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等浸潤,有時可見肌纖維萎縮或透明變性。
腎臟中腎小球先受累,后出現(xiàn)腎小管病變,主要為腎小球毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維蛋白樣變性或局灶性壞死,內(nèi)有透明血栓以及蘇木素小體,或毛細(xì)血管樣基底膜呈灶性增厚,嚴(yán)重時彌漫性增厚,形成所謂“鐵絲圈”損害,為DNA、抗DNA抗體,補體和纖維蛋白物等沉積。腎小球除毛細(xì)血管病變外,細(xì)胞數(shù)目亦可增多,主要為系膜細(xì)胞增生,往往呈灶性。腎小球囊壁上皮細(xì)胞可增生形成新月體。晚期病例腎小球纖維組織增多,血管閉塞,甚或與囊壁粘連而纖維化。
心臟在心包結(jié)締組織發(fā)生纖維蛋白樣變性伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的浸潤,心肌炎變化與橫紋肌相似。心內(nèi)膜炎為心內(nèi)膜的結(jié)締和成纖維細(xì)胞增生和纖維形成,如此反復(fù)發(fā)生,形成疣狀心內(nèi)膜炎,累及瓣膜結(jié)締與乳頭肌等粘連可影響瓣膜功能,以二尖瓣的損害率最高,曾稱Libman- Sacks綜合征。
肺病變初起為血管炎和血管周圍炎,以后波及間質(zhì)和實質(zhì),為間質(zhì)組織肺泡壁和毛細(xì)血管的纖維蛋白樣變性、壞死和透明性變,伴有淋廠細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
(編輯:趙慧)