陰莖先天性異常的臨床表現(xiàn)

一、陰莖發(fā)育不良和陰囊后陰莖陰莖發(fā)育不良極為少見（文獻中至今只報道了３６例），而且可伴發(fā)其它泌尿生殖器官的異常和腸道下部異常。此種異常系外生殖器胚胎發(fā)育中的障礙所造成，目前尚無滿意的藥物或手木治療能使其陰莖具備完善的功能，因此應當果斷地決定將其性別確定為女性，并用手術(shù)切除其睪丸，作人工陰道成形術(shù)。于青春期時開始應用雌激素，以促進其形成女性習慣和第二性征。發(fā)生于陰囊后的陰莖（即“陰囊后陰莖”），其表現(xiàn)開始時和陰莖發(fā)育不良十分相似。文獻中已經(jīng)報道的陰囊后陰莖病人共１５例。此種病人也可伴有尿道異常：陰莖在解剖上可能是正常的，但其位置卻是異常的。這也可能反映了不同程度的胚胎發(fā)生障礙。對部分病入來說，應用外科手術(shù)可能將陰莖復位于陰囊前部。二、雙陰莖雙陰莖是一種少見的男性外生殖器異常，估計每出生５５０萬人僅出現(xiàn)１例雙陰莖者。Wilson１９７３年在一篇綜述中引證了１０８例此種病人。典型的雙陰莖患者，僅有一個陰莖有功能，并有尿道，因此，只有在給病人進行詳細的泌尿系檢奎，弄清尿道開口以后，才應作適當?shù)耐饪剖中g(shù)治療。三、小陰莖雖然許多父母對自己孩子陰莖的大小都很關心，但實際上小陰莖并不常見。嚴格地說，小陰莖是在胚胎中形成的，它主要表現(xiàn)為大小的異常，而并非形狀的異常。小陰莖的尿道口位置是正常的，可區(qū)分陰莖的頭部和體部；睪丸的大小可能是正常的。小陰莖的病因尚不清楚，不過有時似乎與妊娠后第４～９個月期間雄激素分泌不足有關。在某些情況下，小陰莖也可出現(xiàn)于其他疾患中，這些疾患表現(xiàn)為下丘腦或垂體的異常（例如無腦畸形，先天性垂體缺如，Prader-Willi氏綜合癥，Kallman氏綜合癥和Meckel氏綜合癥）或是睪丸異常，或是染色體異常；而另一些小陰莖病人也可見于健康嬰兒。鑒于小陰莖可能對成長中的兒童造成心理上的影響，因此局部應用１％的睪丸酮霜治療約３～６個月，是―種可取的方法，此種治療?？墒龟幥o發(fā)育到中等大小。如果此方法療效不滿意，則可考慮腸道外給予睪丸酮治療３個月；據(jù)報告，這樣處理可促進陰莖生長，而僅有短暫的促進骨骼生長作用及輕度的男性化作用。然而，應當強調(diào)指出，在兒童期應盡量避免使用過多的雄激素，因為雄激素治療引起的骨髖過早愈合可能會限制以后的長骨生長。Money和Mazur二氏最近報告，應用幼年型可彎曲的塑料陰莖給一名９歲的小陰莖患者植入獲得成功。這一手術(shù)已使該患兒能夠站立排尿，因而使其增強了自尊心。由于青春期正常的睪丸酮分泌能促進陰莖的生長，因此，如果成年期仍然表現(xiàn)為小陰莖，則反映了患者體內(nèi)潛在的性激素紊亂。如果證實確有睪丸酮缺乏，則腸道外給予睪丸酮可能有一定療效。然而，大多數(shù)關心自己陰莖大小的男性，其陰莖在解剖上都是正常的。在某些情況下，由于肥胖或陰囊腫脹，陰莖可能顯得很小，但這并非本節(jié)中所說的“小陰莖”。除非確實是小陰莖，陰莖的大小一般不會對性功能造成有害影響。不過，那些對陰莖大小過分擔心的人（包括男性和女性），則很可能由于擔心而發(fā)生性交困難。四、尿道下裂尿道下裂就是尿道開放于陰莖的腹側(cè)或會陰部。這種先天性異常大約每１２５個男嬰中可出現(xiàn)１例。在大多數(shù)情況下，這種異常只是輕度的，尿道口在陰莖頭或冠狀溝處。有的尿道下裂患者可能有陰莖腹側(cè)彎曲，此系纖維帶所引起。在某些情況下，由于陰莖扭轉(zhuǎn)，陰莖的位置可偏斜。發(fā)生尿道下裂的原因，是由于生殖器的正常胚胎發(fā)育發(fā)生了變化或中斷。胚胎發(fā)育中的這種變化，可因胎兒睪丸的雄激素分泌延遲出現(xiàn)或分泌不足、靶器官對雄激素作用不敏感、胎兒發(fā)育過程中應用了黃體酮類藥物（或雌激素）等因素所引起。目前有證據(jù)表明，嚴重尿道下裂病人的睪丸酮相對缺乏可持續(xù)到成年期。如果中等度或重度尿道下裂不予治療的話，則病人的性功能和性行為均可受到影響。由于心理上和身體上兩方面的原因，病人在生活中可能出現(xiàn)某些實際問題。例如，有尿道下裂的男孩，可能因尿道開口位置異常而不得不取坐位解小便，這就可能引起周圍同學的嘲笑，使兒童的自尊心、男子性格的形成均受到影響。由于類似的原因，有尿道下裂的成年男性可能有意回避性生活。此外，由于陰莖發(fā)育不良、痛性勃起、睪丸酮缺乏、其它泌尿生殖器異常等問題，病入的勃起功能可能受到不同程度的損害。據(jù)最近研究，陰莖中部的或更嚴重的尿道下裂病人，如不經(jīng)治療，均可發(fā)生陰莖腹側(cè)彎曲；２３例未經(jīng)治療的陰莖頭型或冠狀溝型尿道下裂病人中，發(fā)現(xiàn)８例有類似情況；３５例未經(jīng)治療的陰莖遠端尿道下裂病人中，有２１例存在類似情況。陰莖中部或更嚴重的尿道下裂都有陰莖彎曲。目前有許多文獻論述尿道下裂和陰莖彎曲的外科手術(shù)療法。只要條件許可，應盡量爭取―次手術(shù)完全修復。外科治療的目的是：糾正陰莖的俯側(cè)彎曲，恢復尿道口的正常位置。有尿道下裂的新生兒，不應作包皮環(huán)切術(shù)，因為其包皮組織在外科再造手術(shù)中仍可加以利用。作外科手術(shù)的較適宜的年齡，目前尚無統(tǒng)一意見，但一般認為以２～４歲時手術(shù)為宜。此時手木可使小兒在學齡前即能糾正解剖上的缺陷，并減少該手術(shù)所引起的心理創(chuàng)傷。不過，由于嬰兒的陰莖很小，故此時手術(shù)在技術(shù)上存在著一定的困難。外科手術(shù)療法可成功地使７０～８０％的尿道下裂病人的陰莖彎曲得出糾正，并恢復正常的勃起功能和排尿。需要指出的是，陰莖頭型的尿道下裂通常并不需要外科手木治療。Kenawi發(fā)現(xiàn)，只有在尿道下裂手術(shù)不成功的情況下，病人治療后才可能出現(xiàn)性功能障礙。Farks和Hynie發(fā)現(xiàn)，在兒童期作了尿道下裂修補術(shù)的１３０例病人中，１７％的病人有勃起功能障礙，其中大多數(shù)均有意避免性交或性交極少。與此相反，最近發(fā)表的一項長期研究資料表明，患有尿道下裂的男病人，其青春期發(fā)育、性生活開始的年齡和性功能均與正常入群幾乎毫無差別。由干外科手術(shù)技術(shù)的改進，除最嚴重的尿道下裂病人外，大多數(shù)病入均可恢復比較正常的性功能。五、尿道上裂尿道上裂（campbell）較為罕見，約每３００００名男性中可發(fā)現(xiàn)１例。本病特征為尿道上壁缺如。即尿道開放于陰莖的背側(cè)表面。尿道上裂可以是單純性的，也可以并發(fā)膀胱外翻和腹部異常。男性尿道上裂可分為陰莖頭型、陰莖型和全部型三種。男性嚴重尿道上裂病人，其陰莖較短小，且向背側(cè)彎曲，常發(fā)生性交困難或根本無法性交，因而喪失生殖功能。外科手術(shù)治療需要糾正尿失禁、尿道位置異常及影響性交的陰莖彎曲。有時尚需采取某種尿流改道術(shù)，這種手術(shù)較為復雜。一般地說，除了單純性尿道上裂外，經(jīng)外科手術(shù)治療后性功能完全恢復正常是不大可能的。

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