世界血友病日：凝血因子問世降低血友病致畸率

　　這是中山一名“玻璃人”的真實經歷。今天是第27個“世界血友病日”，在近日中山舉辦的一場珠中江地區(qū)世界血友病日醫(yī)患聯(lián)誼活動上，市人民醫(yī)院血液內科主任許曉軍透露，“血友病發(fā)病率為萬分之一，中山若按常住人口320萬人來計算，應有320個血友病患者，實際上目前登記的為50多人。”據(jù)悉，在已登記的這些血友病患者中，大部分是重型，只有一部分是中型。

　　凝血因子問世降低血友病致畸率

　　對于血友病這個“神秘”的疾病，許多人并無太多了解。

　　許曉軍介紹，血友病是一種由于血液中某些凝血因子缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病。癥狀主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血，重型病人可能輕輕一碰就會止不住地出血，也叫“玻璃人”。中型病人有的在劇烈運動或擁擠狀態(tài)下就會出血。輕型病人有的終生不發(fā)病，不需要治療，只在嚴重外傷時才會出血。

　　他印象最深的，是在多年前接診過這樣一位血友病患者：一位父親在盛怒之下打了兒子兩巴掌，當時兒子只有10多歲，出現(xiàn)頭痛癥狀，但家人沒有在意，第二天孩子昏迷不醒，送入醫(yī)院診斷為大量顱內出血，后經檢測確診為中度血友病。

　　過去血友病很可怕，一來是因為它的致畸率、死亡率都很高，就算不死亡，患者的生存質量也很差，但是自從替代性的凝血因子問世后，血友病患者的致畸率已經大幅下降，在發(fā)達國家，血友病患者平均壽命已經達75歲。但是，這種因子需要終生使用，這也使很多家庭難以負擔。

　　“血友病目前沒有治愈方法，主要是替代治療，即重型患者出血時，輸注凝血因子，一周要打兩三次。”許曉軍說，如果是中型患者，預防性治療一次打一兩支就行了。由于輸注藥物醫(yī)療費用較高，目前不少血友病患者未能接受規(guī)范治療。

　　家族中若有患者 孕檢時要查基因

　　為了減輕患者負擔，中山在多年前就把血友病列入了特定病種，患者還可以在門診看病，用住院險來報銷，這樣一來，可以報銷七成醫(yī)藥費，長期治療成為了可能。

　　許曉軍說：“目前，血友們每一年的治療費用在30萬—40萬，一般的工薪家庭是負擔不起的，這些年醫(yī)保報銷到70%，剩下這部分社會慈善機構又免除了50%，那么這些人每人一年花兩三萬元就可以預防治療了。”

　　血友病需要終身治療，因此管理非常重要。作為中山市唯一的血友病信息登記管理中心，市人民醫(yī)院血液科接受全市患者的登記，政府將根據(jù)登記的病人情況進行藥物采購，另外管理中心還會免費贈送基本護理物品，提供慈善關愛項目。

　　許曉軍提醒，血友病是一種遺傳性疾病，目前市內提供的免費孕檢沒有篩查基因這項。孕檢可查基因，但費用太昂貴，一般查一個因子要6000元左右。所以一般不會給孕婦做這項篩查。但是如果孕婦家族中有血友病患者，通過基因查出來是血友病攜帶者后，醫(yī)生會指導她優(yōu)生優(yōu)育。

　　此外，孕婦懷孕前三個月感冒，易受外界影響，導致基因突變，可能患病或傳給下一代。因此，要保持不勞累、受冷，如有血友病家族史的，或自發(fā)性出血的，應及時去做相關檢查。

編輯：程淑燕