江蘇連續(xù)收治8例罕見噬血細(xì)胞綜合征患者無一例死亡

    記者從江蘇省人民醫(yī)院獲悉，今年以來，醫(yī)院連續(xù)收治了8例噬血細(xì)胞綜合征患者。目前，無一例死亡。

    據(jù)了解，噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病率為百萬分之一，是一種罕見的異常兇猛的疾病，如果不及時(shí)采取正確的應(yīng)對措施，它會在一至兩天內(nèi)奪人性命。1979年噬血細(xì)胞綜合征被世人發(fā)現(xiàn)后，1991年才引起醫(yī)學(xué)界重視。1998年，蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治了江蘇省第一例噬血細(xì)胞綜合征患者，兩年以后，才收治到第二例。

    江蘇省人民醫(yī)院血液科副主任仇紅霞介紹，噬血細(xì)胞綜合征分為兩大類，一類為遺傳性，另一類為繼發(fā)性。遺傳性又分為家族性和免疫缺陷綜合征。家族性噬血細(xì)胞綜合征在年幼兒童中以常染色體隱性遺傳方式發(fā)生，與患者的基因缺失有關(guān)，其發(fā)病和病情加劇常由感染直接導(dǎo)致。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的常見病因有感染、藥物、紅斑狼瘡、實(shí)體瘤和血液系腫瘤及免疫缺陷等，可分為感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征和腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征。

    仇紅霞指出，今年以來噬血細(xì)胞綜合征患者集聚的原因，或與環(huán)境污染、當(dāng)代社會流動性增強(qiáng)以及現(xiàn)代人巨大的精神壓力有關(guān)。環(huán)境污染和社會流動性強(qiáng)，使得人們感染細(xì)菌、病毒的幾率大為增加，巨大的精神壓力使人的機(jī)體抵抗力下降，也增加了各種感染的可能。

    專家特別提醒，噬血細(xì)胞綜合征的早期診斷、早期治療尤為重要。如果不明原因發(fā)燒時(shí)間超過一周，出現(xiàn)脾臟腫大、血細(xì)胞減少等癥狀時(shí)，一定要做進(jìn)一步檢查，排除噬血細(xì)胞綜合征的可能，爭取盡早明確診斷，為后續(xù)治療贏得寶貴的時(shí)間。